Бледность у детей: проблемно ориентированный подход

страницы: 5-9

С.П. Кривопустов, Е.Н. Щербинская,кафедра педиатрии № 2 Национального медицинского университета имени А.А. Богомольца, г. Киев

Untitled С.П. Кривопустов

Бледность кожи (pallor) как патологический признак связана с уменьшением кровотока в ней или недостаточным содержанием в крови гемоглобина (hemoglobin, Hb).
Прежде всего, при осмотре ребенка с бледностью необходимо оценить наличие симптомов шока. Если пациент требует неотложной помощи, следует немедленно ее оказать, обеспечив проходимость дыхательных путей, дыхание и кровообращение. И только если пациент стабилен, то проводят дифференциальный диагноз, тщательно собирая анамнез, проводя клиническое и дополнительное обследование. Конечно, бледность может быть вызвана множеством причин, наиболее часто анемией или повышением сосудистого тонуса, но ее причиной может быть и просто особенность расположения сосудов, индивидуальные анатомо-гистологические особенности кожи.
Важно отличать бледность кожи, связанную с изменением качественного или количественного состава крови, от бледности, обусловленной спазмом сосудов (иногда ее называют псевдоанемией; при истинной анемии слизистые оболочки становятся бледными, при псевдоанемии остаются розовыми). Среди истинных анемий наиболее распространены железодефицитные анемии, вызванные недостаточным поступлением железа в организм, повышенной потребностью в железе, нарушениями усвоения железа, кровопотерями различного генеза, врожденным дефицитом железа, нарушениями транспорта железа. Недостаточная циркуляция крови в периферических сосудах может быть обусловлена уменьшением циркуляции крови на периферии вследствие централизации кровообращения или снижения сердечного выброса при острой левожелудочковой недостаточности, стенозе устья аорты и др.
Бледность кожи также может быть связана с утолщением слоев тканей, лежащих над капиллярами, при отеках с тяжелой гипопротеинемией (характерных для гломерулонефрита, нефротического синдрома, экссудативной энтеропатии, синдрома мальабсорбции, ожоговой болезни), гипотиреозе, гиповитаминозе А, конституционально обусловленном утолщении кожи. Диффузная бледность кожи у ребенка часто указывает на снижение уровня Hb в крови (при нарушении образования эритроцитов; остром или хроническом кровотечении; усиленном разрушении эритроцитов).
В такой современной стратегии ВОЗ/ЮНИСЕФ1, как Интегрированное ведение болезней детского возраста, особое значение уделяют бледности ладоней. У ребенка может быть нормальная кожа (нет бледности ладоней), может присутствовать бледность ладоней, расцененная как умеренная или выраженная.
При наличии бледности кожи у ребенка важно оценить ее оттенок. При некоторых состояниях бледность кожи у ребенка приобретает характерный оттенок: желтый – при гемолитической анемии; восковой – при гипо- и апластических анемиях; цвета кофе с молоком – при инфекционном эндокардите; землисто-серый – при гнойно-септических заболеваниях; зеленоватый – при хлорозе. Бледность кожи нужно отличать от дефицита меланина при альбинизме.
Особого внимания заслуживают клинические ситуации, когда изменение цвета кожи с обычного на более бледный отмечается в течение какого-то определенного промежутка времени. В этих случаях следует исключить такие причины бледности, как снижение температуры тела, инфекции, боль, коллапс, анемия, страх (выброс адреналина со спазмом подкожных капилляров). В первые три месяца жизни у малышей бывают кишечные колики, при которых кожа также становится бледной.
При проблемно ориентированном подходе к ведению ребенка с бледностью нужно обращать особое внимание на его возраст и наиболее частые причины бледности, характерные именно для данного периода жизни. В частности, у новорожденных особого внимания заслуживает перинатальная асфиксия. У детей до 6 мес. часто встречается врожденная анемия, изоиммунный конфликт. Для детей в возрасте от 6 мес. до 3 лет, а также девочек-подростков особо характерна железодефицитная анемия. Следует тщательно собирать семейный анамнез, поскольку, например, многие врожденные гемолитические анемии являются аутосомно-доминантными.
Очень важно выяснить, с какими другими симптомами ассоциируется бледность. Например, при потере массы тела, лихорадке, ночном потоотделении, кашле, болях в костях предполагают наличие системных заболеваний соединительной ткани, лейкемии, инфекций. Гемолиз вероятен при желтухе, иктеричности склер. При травме или хирургических вмешательствах – кровопотери. Особую тревогу должны вызывать состояния, когда бледность ассоциирована с дегидратацией, беспричинной лихорадкой, судорогами, рвотой, диареей, кровью в стуле, потерей массы тела, болью за грудиной, выраженными менструальными кровотечениями, слабостью, приемом новых лекарств и др. Перечень основных причин бледности представлен в таблице 1.

 

Таблица 1. Основные причины бледности у детей
  • Акромегалия
  • Асфиксия
  • Аутоиммунная гемолитическая анемия
  • Болезнь Аддисона
  • Болезнь Крона
  • Болезнь Маркиафавы – Микели
  • Воспалительные заболевания сердца
  • Врожденные пороки сердца
  • Гемоглобинопатии
  • Гипотермия
  • Дефицит фолиевой кислоты
  • Дефицит витамина B12
  • Диабет
  • Железодефицитная анемия
  • Желудочно-кишечные кровотечения
  • Инвагинация
  • Дефект глюкозо-6-фосфат- дегидрогеназы
  • Дефект пируваткиназы
  • Интоксикация медью
  • Интоксикация свинцом
  • Инфекции
  • Квашиоркор (особый вид тяжелой дистрофии, развивающийся у детей раннего возраста при недостаточном содержании в пище белка)
  • Лейкемия
  • Малигнизация
  • Малярия
  • Мигрень
  • Микседема
  • Муковисцидоз
  • Наследственная сфероцитарная гемолитическая анемия
  • Острая недостаточность надпочечников
  • Серповидноклеточная анемия
  • Сидеробластная анемия
  • Острая ревматическая лихорадка
  • Патология костного мозга (например, апластическая анемия)
  • Сепсис
  • Системная красная волчанка
  • Системный ювенильный ревматоидный артрит
  • Талассемия
  • Травмы
  • Фенилкетонурия
  • Хронические заболевания почек
  • Шок
  • Другое

 

При проведении дифференциальной диагностики рассматривают возможность развития патологий, вызванных определенными причинами (табл. 2).

 

Таблица 2.Патологии, вызванные различными причинами, наличие которых следует учитывать при дифференциальной диагностике у детей с бледностью
Врожденные причины
Гемоглобинопатии (талассемия, серповидноклеточная анемия, др.)
Дефекты мембраны эритроцитов
Дефициты ферментов (глюкозо-6-фосфат-дегидрогеназы, др.)
Анемия Даймонда-Блекфена
Анемия Фанкони и др.
Инфекционные причины
Септический шок
Легкая анемия после инфекционных заболеваний
Инфекция парвовирусом В19, цитомегаловирусом, вирусами Эпштейна – Барр, гриппа и другими
Бактериальные, микоплазменные инфекции и др.
Проблемы с питанием, интоксикациями и приемом лекарств
Железодефицитная анемия
Отравление свинцом
Дефицит фолиевой кислоты, витамина В12
Химиотерапия
Прием триметоприма/сульфаметоксазола и других лекарств
Травматические причины
Острая кровопотеря
Онкологические причины
Лейкемии
Метастазирующие опухоли с поражением костного мозга
Генетические и метаболические причины
Синдром Швахмана – Даймонда
Нарушения электролитного баланса и др.
Другие причины
Транзиторная эритробластопения у школьников
Апластическая анемия
Различные системные заболевания
Гипотиреоидизм
Сидеробластическая анемия
Аутоиммунные и изоиммунные гемолитические анемии
Тромбоцитопеническая пурпура, гемолитико-уремический синдром
ДВС-синдром
Васкулярные мальформации

 

При опросе особое внимание следует обратить на время появления бледности, подробные данные анамнеза. При физикальном обследовании ребенка следует оценить:
  • частоту сердечных сокращений;
  • частоту дыхания;
  • показатели артериального давления;
  • наличие слабости пульса;
  • симптом наполнения капилляров;
  • размеры селезенки (увеличение при гемолитической анемии, опухолях, инфекциях);
  • глоссит (дефицит витамина В12);
  • иктеричность склер, желтуху;
  • систолический шум в сердце (анемия и др.);
  • петехии (васкулит, тромбоцитопения, коагулопатия);
  • наличие крови в стуле.
Лабораторное обследование ребенка с бледностью должно включать:
  • общий анализ крови с обязательным определением уровня Hb, количества эритроцитов, тромбоцитов, ретикулоцитов, изучением морфологии эритроцитов;
  • пробу Кумбса;
  • определение осмотической резистентности эритроцитов;
  • биохимический анализ крови с определением содержания железа в сыворотке крови, железосвязывающей способности сыворотки (ЖСС) крови, в том числе сывороточного железа, ферритина, трансферрина, билирубина (связанного и свободного);
  • диагностику гемоглобинопатий – электрофорез Hb;
  • исследование кала на скрытую кровь, другие тесты по показаниям.
Из других дополнительных методов исследования возможны: обследование функции почек, электрокардиография, ультразвуковое исследование внутренних органов; по показаниям: рентгенография органов грудной клетки, другие методы лучевой диагностики, определение уровня гормонов щитовидной железы; обсуждается необходимость проведения фиброгастродуоденоскопии, колоноскопии и др. Безусловно, обсуждают необходимость исследования пунктата костного мозга.
Также очень важны консультации различных специалистов (гематолога, хирурга, онколога, нефролога, эндокринолога, ревматолога, иммунолога, генетика и др.). Проводятся соответствующие лабораторные исследования.
Рассматривая проблему бледности у детей, отдельно и более подробно следует остановиться на вопросах анемии, в частности, железодефицитной. Анемии – группа заболеваний, которая характеризуется уменьшением количества эритроцитов и/или Hb в единице объема крови ниже нормального для данного возраста и пола. Железодефицитная анемия (ЖДА) – анемия, при которой вследствие дефицита железа в организме происходит нарушение синтеза Hb.
Заболевание ЖДА известно издавна (Lange, 1554), а с 1660 года в ее лечении применяют препараты железа. ЖДА составляет около 80% всех анемий. Основная причина ЖДА в педиатрии – несоответствие содержания железа в пище ребенка его потребностям. Наиболее подвержены ЖДА дети от 6 до 36 месяцев жизни, особенно те, кто получает много молочной пищи без железообогащенных продуктов, и дети в возрасте 11-17 лет. Согласно Рекомендациям по профилактике и лечению дефицита железа в США (Recommendations to Prevent and Control Iron Deficiency in the United States, 1998), диагностические критерии анемии по содержанию Hb в крови следующие:
  • для лиц 1-2 лет – менее 11,0 г/дл;
  • 2-5 лет – менее 11,1 г/дл;
  • 5-8 лет – менее 11,5 г/дл;
  • 8-12 лет – менее 11,9 г/дл;
  • 12-15 лет – менее 12,5 г/дл;
  • 15-18 лет – менее 13,3 г/дл.
Нормативные показатели содержания Hb колеблются от 200 г/л у новорожденных первых дней до 120 г/л у детей старшего возраста, при этом также учитывают среднее содержание Hb в эритроците (Mean Corpuscular Hb, MCH), норма – 27-33 пг; среднюю концентрацию Hb в эритроците (Mean Corpuscular Hb Concentration, MCHC), норма – 32-36%, но у новорожденных и грудных детей выше. Общеизвестно, что количество эритроцитов у детей различного возраста варьирует от 3,58 до 7,2 млн/мкл, при этом определяют средний объем эритроцита (Mean Corpuscular Volume, MCV), в  норме у взрослых он равен 80-100 фл2, у новорожденных и грудных детей – выше. При ЖДА MCV < 80 фл.
Для понимания сущности ЖДА необходимо вкратце остановиться на вопросах обмена железа в организме ребенка. В зависимости от биологической роли все содержащееся в организме железо подразделяется на несколько фондов. Примерно 2/3 – это железо эритрона, т. е. железо циркулирующих эритроцитов и красных клеток костного мозга. Запасной фонд железа – ферритин и гемосидерин (соединения железа в клетке, главным образом в ретикулоэндотелиальной системе печени, селезенки и костного мозга). Транспортный фонд – это железо плазмы. Тканевое (клеточное) железо – это железо миоглобина. Особенно важно, что железо необходимо для построения гема, который входит в состав Hb.
Содержание железа в Hb у человека подвержено колебаниям. У доношенного ребенка в 1-й месяц жизни фонд железа увеличивается. Со 2-го месяца железо начинает интенсивно расходоваться на рост тканей, клеток, увеличение объемов крови, а к 5-му месяцу депонированное организмом ребенка железо исчезает полностью. В организме недоношенного ребенка содержится в 2-3 раза меньше депонированного железа, а к концу 1-го месяца жизни резервы железа у недоношенного минимальны. Согласно Рекомендациям по профилактике и лечению дефицита железа в США (1998), потребность в железе у детей составляет:
  • до 1 года – 6-10 мг/сут;
  • 1-2 лет – 10 мг/сут;
  • 3-5 лет – 10 мг/сут;
  • 6-11 лет – 10 мг/сут;
  • 12-19 лет – у девочек 15 мг/сут, у мальчиков – 12 мг/сут.
Основная функция железа – связывание и транспорт кислорода в составе Hb эритроцитов к органам и тканям. Следует знать особенности поглощения железа в организме. Так, основное место всасывания железа – двенадцатиперстная кишка и проксимальная часть тощей кишки. Имеет место двухэтапность всасывания: вначале из просвета кишечника в энтероцит, затем из энтероцита в плазму. Что касается степени абсорбции (усваиваемости), то она выше всего у гемового железа; негемовое железо, пребывающее в свободной ионной форме двухвалентного и трехвалентного железа, усваивается хуже: гемовое железо > Fe(II) > Fe(III). HCl усиливает всасывание Fe(III), не влияя на всасывание гемового железа и Fe(II). Ингибируют всасывание железа оксалаты, фитаты, фосфаты, танины, антациды, тетрациклины; активаторы всасывания: аскорбиновая, янтарная, пировиноградная кислоты, фруктоза, сорбит.
Основная доля абсорбированного железа в составе транспортного белка трансферрина переносится к костному мозгу, где оно используется для синтеза Hb. В тканях железо депонируется в форме ферритина. Срок жизни эритроцитов и, соответственно, Hb – 100-120 дней, после чего они разрушаются в селезенке. Высвобождающееся при этом железо используется вновь для синтеза Hb, т. е. организм реутилизирует железо эритроцитов. У детей имеют место некоторые особенности обмена железа: трансплацентарный транспорт железа – активный, односторонний: железодефицит у плода отсутствует. У детей потребность в железе в расчете на 1 кг массы тела больше, чем у взрослых. У недоношенных в периоде новорожденности не происходит реутилизации железа из разрушенных эритроцитов, отмечается исчезновение депо уже ко 2 месяцу. Баланс железа у детей в целом положительный, но у недоношенных отрицательный (у взрослых мужчин – равновесный).
Степень абсорбции (всасываемости) пищевого железа у детей выше, чем у взрослых. Однако при дефиците железа у детей раннего возраста его всасывание не увеличивается как у взрослых, а уменьшается, т. к. для усвоения железа из молока требуются ферменты кишечника, также содержащие железо. Железо в женском молоке содержится в составе белка лактоферрина, за счет чего обеспечивается усвоение в кишечнике ребенка 40-50% железа. Лактоферрин, кроме того, является неспецифическим фактором защиты. Насыщение лактоферрина ионами Fe3+ катализирует медьсодержащий белок молока лактокупреин.
Как уже отмечалось, основная причина ЖДА – несоответствие содержания железа в пище ребенка его потребностям. Интенсивные обменные процессы у грудных детей приводят к тому, что к 5-6 месяцу жизни антенатальные запасы железа истощаются даже у детей с благополучным перинатальным анамнезом и у вскармливаемых грудным молоком. Железа, поступающего в организм ребенка с материнским молоком, становится уже недостаточно, нужен прикорм. Другие причины ЖДА – истощение депо железа, нарушение всасывания железа в желудочно-кишечном тракте, кровопотери (паразитарные и др. заболевания кишечника, гемофилия).
ЖДА проявляется клиническими изменениями со стороны самых разнообразных органов и систем детского организма. Наиболее частое проявление – бледность. Также возможны слабость, одышка при физнагрузке, головокружение, обмороки, тахикардия, систолический шум, субфебрилитет, сухость и трещины кожи, снижение аппетита, извращение вкуса и обоняния (pica chlorotica), ложкообразные ногти. Международные рекомендации по скринингу показателей красной крови в зависимости от возраста неоднократно менялись. В настоящее время рекомендовано первый анализ Hb производить как скрининг в 9 месяцев, затем контроль Hb осуществляется в диапазоне 15 мес. – 5 лет, а все менструирующие подростки должны обследоваться ежегодно. Наиболее важный лабораторный признак ЖДА – снижение содержания Hb, дополнительные – гипохромия эритроцитов при микроскопии мазка периферической крови, микро- или анизоцитоз эритроцитов (уменьшение или изменение их размеров), наличие эритроцитов разной формы (пойкилоцитоз).
При ЖДА в отсутствие кровопотери и ферротерапии количество ретикулоцитов остается в норме, количество сидероцитов (эритроцитов, содержащих гранулы железа) уменьшается вплоть до их исчезновения, содержание железа в сыворотке крови снижается. Для диагностики также используют определение ЖСС крови (отражает количество железа, которое может быть связано за счет свободного трансферрина) и латентной ЖСС (без сывороточного железа), повышающихся при ЖДА. Снижение насыщения трансферрина железом (%) и уровня сывороточного ферритина также свидетельствуют о ЖДА.
Особый акцент педиатр должен делать на вопросах профилактики ЖДА. Антенатальная профилактика ЖДА предусматривает выявление дефицита железа у беременной, активный двигательный режим, достаточное пребывание на свежем воздухе и рациональное питание беременной, сокращение общего числа беременностей и увеличение интервала между ними, профилактика невынашиваемости, профилактика/лечение гестозов. Интранатальная профилактика анемии должна заключаться в том, что при родах не следует пережимать и перевязывать пуповину до тех пор, пока она не перестанет пульсировать. Обсуждается профилактическое назначение пероральных препаратов железа и фолиевой кислоты беременным. Для постнатальной профилактики анемии важно грудное вскармливание с рациональным питанием матери и своевременным введением ребенку прикормов. Дети, находящиеся на искусственном вскармливании, обязательно должны получать возрастные адаптированные смеси, содержащие необходимое количество железа. Важно помнить не только о содержании железа в грудном и коровьем молоке и разных смесях (железообогащенных и обычных формулах), но также о биоусваиваемости этого железа. Железо в грудном молоке усваивается практически идеально, поэтому грудное кормление до 6 мес. при рациональном питании матери является оптимальным, но с 6 мес. его уже недостаточно и необходим прикорм.
Выделим продукты, особенно богатые железом: печень, мясо, рыба, яйцо куриное, шпинат, салат, бобы, фасоль, горох, сушеные фрукты (изюм, финики, инжир и др.), арахис, хлебные злаки. Для профилактики железодефицита особенно важно мясо. При этом важно потреблять достаточное количество свежих овощей и фруктов (продуктов с высоким содержанием витамина С), что способствует лучшему усвоению железа. Важно знать, что употребление чая уменьшает всасывание железа, поэтому его не рекомендуют вводить в рацион детям (не только черный, но и зеленый, травяной) до 24-месячного возраста. Кофе также уменьшает абсорбцию железа, что, в частности, необходимо подчеркивать во время консультирования подростков.
Очевидно, что в лечении ЖДА очень важно устранение причин, лежащих в основе развития дефицита железа. Терапия ЖДА проводится препаратами железа, обычно пероральными. Возместить дефицит железа при этом только диетотерапией невозможно. Следует помнить, что целью терапии является устранение дефицита железа в организме, а не только нормализация уровня Hb, поэтому срок лечения препаратами железа достаточно длительный.
В целом, лечение ребенка, имеющего бледность кожи, зависит от причины, которая ее обусловила. Прогноз при бледности также связан с этиологией рассматриваемого состояния. При своевременной диагностике и правильной терапии ЖДА прогноз благоприятный.

Литература

1. American Academy of Pediatrics, Committee on Practice and Ambulatory Medicine and Bright Futures Steering Committee. Recommendations for preventive pediatric health care. Dec 2007. Pediatrics 120 (6).
2. Baker R.D., Greer F.R.; Committee on Nutrition, American Academy of Pediatrics. Diagnosis and prevention of iron deficiency and iron-deficiency anemia in infants and young children (0-3 years of age). Nov 2010. Pediatrics 126 (5).
3. IMCI chart booklet - standard. World Health Organization; UNICEF. 2008.
4. Teitelbaum J.E., Deantonis K.O., Kahan S. In A Page: Pediatric Signs and Symptoms. Lippincott Williams & Wilkins. 2007.
5. Schwartz M.W. et al. The 5-Minute Pediatric Consult. Lippincott Williams & Wilkins. 2008.
6. Schwartz M.W. ed. Pediatric primary care: a problem-oriented approach. Chicago: Year Book Medical Publishers, 1987.
7. Collins R.D. Differential Diagnosis in Primary Care. Lippincott Williams & Wilkins. 2007.
8. Springhouse. Handbook of Signs & Symptoms. Lippincott Williams & Wilkins. 2006.
9. Springhouse. Professional Guide to Signs & Symptoms. Lippincott Williams & Wilkins. 2006.
10. US Centers for Disease Control and Prevention. Recommendations to prevent and control iron deficiency in the United States. 1998. MMWR 47(RR-3).

 

1ЮНИСЕФ (англ. UNICEF, United Nations International Children’s Emergency Fund) – Детский фонд Организации Объединённых Наций.
2Фемтолитров, 1 фл = 1 мкм3.
Поделиться с друзьями:

Партнеры

Логотип