Синдром сердечной недостаточности у новорожденных

страницы: 12-16

А.С. Сенаторова, д.м.н., профессор, заведующая кафедрой, М.А. Гончарь, д.м.н., доцент, А.Д. Бойченко, к.м.н., ассистент кафедра педиатрии № 1 и неонатологии Харьковского национального медицинского университета

Сердечная недостаточность (СН) у детей с кардиальной патологией, в том числе врожденной, – важнейший показатель прогноза течения заболевания. Вопросы совершенствования критериев ранней клинико-инструментальной диагностики и оценки степени тяжести СН у младенцев остаются чрезвычайно актуальными, поскольку их решение дает ключ к своевременной диагностике врожденных пороков сердца, в том числе критических, требующих неотложной хирургической коррекции. На сегодняшний день единые подходы к проблеме диагностики сердечной недостаточности у новорожденных, которые бы включали общепринятую терминологию, классификацию, четкие критерии тяжести синдрома с соответствующими практическими рекомендациями относительно лечения, активно обсуждаются в специальной литературе.

Сердечная недостаточность – это клинический синдром, который развивается в случае нарушения систолической (отображающей процессы сокращения сердечной мышцы), диастолической (процессы расслабления) или систоло-диастолической функций сердца. СН также определяют как несостоятельность сердца перевести венозный возврат в адекватный сердечный выброс, то есть невозможность обеспечения такого варианта кровообращения, которое полностью соответствует метаболическим потребностям организма.

СН может быть обусловлена кардиальными и экстракардиальными причинами. У новорожденных основными причинами СН являются врожденные пороки сердца, нарушение перестройки внутриутробного кровообращения на внеутробное, а также гипоксия. Недостаточность кровообращения у новорожденных не всегда может быть вызвана снижением сократительной способности сердечной мышцы. Выделяют следующие факторы развития СН в периоде новорожденности:

– патологическая преднагрузка – нарушение наполнения желудочков, например, при врожденном пороке сердца (ВПС) с обогащением малого круга кровообращения (дефект межжелудочковой перегородки [ДМЖП], дефект межпредсердной перегородки [ДМПП], открытый аортальный проток [ОАП], недостаточность атриовентрикулярных клапанов), полицитемии, гиперволемии;

– значительное повышение сосудистого сопротивления (легочная гипертензия);

– лево-правый сброс на уровне желудочков или предсердий (дефект межпредсердной и/или межжелудочковой перегородок);

– затруднение оттока крови из желудочков (стеноз аорты, стеноз легочной артерии, гипертрофическая кардиомиопатия с обструкцией выносящего тракта левого желудочка).

Клинические проявления сердечной патологии у новорожденных и их возможные причины отражены в таблице 1. Ведущими являются синдромы СН, артериальной гипоксемии, а также сердечные шумы и аритмии.

 

Таблица 1. Причины наиболее частых клинических проявлений сердечной патологии у новорожденных (Руководство Европейского общества кардиологов, 2011)
Сердечная недостаточность
Синдром гипоплазии левого сердца
Коарктация аорты
Критический аортальный стеноз
Артериовенозная фистула
Открытый артериальный проток
Дополнительные артериовенозные сообщения
Большой дефект межжелудочковой перегородки
Тотальный аномальный дренаж легочных вен
Аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии
Цианоз (синдром артериальной гипоксемии)
Транспозиция магистральных артерий с/без ДМЖП
Тяжелая тетрада Фалло или атрезия легочной артерии с ДМЖП (с нормальной МЖП)
Критический стеноз легочной артерии
Общий артериальный ствол
Функционально единственный желудочек
Аномалия Эбштейна
Тотальный аномальный дренаж легочных вен
Аномалии сердечного ритма
Непароксизмальная желудочковая тахикардия
Полная предсердно-желудочковая блокада
Предсердная или желудочковая экстрасистолия
Шумы
«Невинные», функциональные
Открытый артериальный проток
Стеноз легочной артерии
ДМПП
ДМЖП
Атриовентрикулярный канал
Регургитация через атриовентрикулярные клапаны
Артериовенозная фистула
Примечания: ДМЖП – дефект межжелудочковой перегородки; ДМПП – дефект межпредсердной перегородки.

 

В зависимости от преимущественного вовлечения в патологический процесс левого или правого желудочков сердца выделяют левожелудочковый, правожелудочковый и комбинированный типы СН. Левожелудочковый тип характеризуется транзиторной или постоянной гиперволемией малого круга кровообращения, обусловленной насосной недостаточностью левых отделов сердца. Левожелудочковая СН развивается у детей с коарктацией аорты, дисритмиями сердечной деятельности, кардиомиопатиями, фиброэластозом эндокарда. Для правожелудочкового типа характерна транзиторная или постоянная гиперволемия большого круга кровообращения, вызванная насосной недостаточностью правых камер сердца. Правожелудочковая СН развивается у новорожденных с тяжелым стенозом легочной артерии, синдромом дыхательных расстройств, тяжелой внутриутробной пневмонией. Комбинированный тип характеризуется сочетанием признаков лево- и правожелудочкового типов СН. У новорожденных вследствие анатомо-физиологических особенностей сердечно-сосудистой системы быстро развивается бивентрикулярная СН, даже если начальные проявления ее локализованы преимущественно в левом или правом желудочке сердца.

Оценка степени тяжести СН у новорожденных на сегодняшний день представляет определенную проблему. В педиатрической практике до настоящего времени используют клинические критерии СН у детей раннего возраста, которые были предложены профессором Н.А. Белоконь в 1984 году. В неонатальном периоде можно рассмотреть использование классификации СН, разработанной J.K. Rirklin et al. (1981) (табл. 2).

 

Таблица 2. Признаки и степени сердечной недостаточности у новорожденных
Степени
Клинические проявления
І
Отсутствие симптомов
ІІ
Достаточная физическая активность, но появление одышки при умеренной физической нагрузке или плаче
ІІІ
Постоянные симптомы в виде диспноэ при умеренной физической нагрузке или в покое, нарушение физического развития
ІV
Выраженные симптомы сердечной недостаточности, диспноэ в покое
V
Метаболический ацидоз, отсутствие периферического пульса, зависимость от искусственной вентиляции легких

 

В клинической практике также ориентируются на классификацию, предложенную А.С. Шарыкиным (2000) для детей раннего возраста с врожденными пороками сердца, учитывающую проводимое лечение. Автор выделяет четыре степени СН:

І степень – умеренные тахикардия и одышка (до 120% от нормы) в покое или при небольшой нагрузке (кормлении); печень увеличена до 3 см. Размеры сердца могут быть не увеличены. С помощью медикаментозной терапии удается добиться компенсации показателей.

ІІ степень – нарастание тахикардии и одышки до 125-150% от нормы (в покое); печень увеличена больше чем на 3 см. Возможные отеки на стопах и лице, беспокойство, сложности при кормлении, периодически выслушиваются непостоянные застойные хрипы в легких. Рентгенологически или при ЭхоКГ – заметная дилатация полостей желудочков. Медикаментозная терапия уменьшает симптомы до уровня І степени.

ІІІ степень – тахикардия и одышка достигают 160% и более; значительно увеличена печень (более 3 см), периферические отеки и асцит, постоянные застойные хрипы в легких. Ребенок вял, заторможен. Размеры сердца значительно увеличены. Стандартная медикаментозная терапия малоэффективна, нередко необходимо проведение искусственной вентиляции легких для стабилизации состояния.

IV степень (кардиогенный шок) – артериальная гипотония, декомпенсированный ацидоз, периферический спазм (снижение наполнения капилляров кровью, холодные конечности), бледность, резкое угнетение ЦНС, олигурия. Возможна брадикардия (частота сердечних сокращений менее 80 в минуту).

Автор считает, что при І-ІІ степени СН медикаментозная терапия позволяет быстро стабилизировать состояние ребенка, выполнить диагностические процедуры и оперировать больного в плановом порядке. При ІІІ-ІV степени терапия должна быть интенсивной, а иногда приобретать черты реанимации. Оперативная коррекция может быть выполнена только после стабилизации основных гемодинамических и метаболических показателей, в том числе после проведения искусственной вентиляции легких.

В основе патогенеза СН лежит нарушение функции основного сократительного элемента миокарда – миофибриллы. Существуют три основные гипотезы, объясняющие молекулярные основы ухудшения сократительной способности миокарда:

  • нарушение баланса между энергообеспечением и энергозатратами при сокращении кардиомиоцитов («энергетический голод»);
  • страдает сопряжение процессов возбуждения и сокращения в миокарде;
  • снижение чувствительности миофиламентов к кальцию.

Увеличивается внутримиокардиальное напряжение как в систолу, так и в диастолу, что является пусковым механизмом активации ренин-ангиотензин-альдостероновой системы, выделяется норадреналин симпатическими терминалиями, увеличивается секреция предсердного натрийуретического пептида и других вазоактивных веществ. Для сердца новорожденного ребенка характерно ограничение резервных функциональных возможностей, обусловленное несколькими причинами:

– наличие меньшего, чем у взрослого человека, количества миофибрилл, которые расположены нерегулярно;

– особенности структуры актина и миозина – преобладание β-изомеров миозина, которые имеют относительно низкую АТФ-азную активность;

– снижение функции ферментов ионной помпы: относительно малая плотность расположения ферментов на мембране кардиомиоцита и низкая эффективность связывания и транспорта АТФ;

– адаптация сердечного выброса при повышенной потребности организма в кислороде происходит за счет увеличения частоты сердечных сокращений, а в меньшей мере – за счет возрастания сердечного выброса.

Синдром недостаточности кровообращения сопровождается нарушением как центральной гемодинамики (повышение давления наполнения левого желудочка, снижение фракции выброса), так и периферической (вазоконстрикция, повышение общего периферического сопротивления; увеличение объема циркулирующей крови), перестройкой нейроэндокринной и иммунной систем (усиленный синтез интерлейкинов, фактора некроза опухоли, способных ускорить апоптоз).

Приспособительные механизмы у новорожденных слабо развиты, как и механизмы регуляции периферического кровотока. Отмечается повышенная проницаемость капилляров, что способствует развитию проявлений СН.

Развитие клинических проявлений дисфункции сердечной деятельности у новорожденных, уже в первые дни после рождения, может манифестировать такими симптомами, как тахикардия, одышка, бледность кожных покровов, цианоз и/или одышка при кормлении и крике (то есть при физической активности новорожденного).

У новорожденных с врожденными пороками сердца синдром СН может быть ведущим наряду с нарушениями ритма сердечной деятельности, сердечными шумами и артериальной гипоксемией. Поэтому появление и/или нарастание интенсивности систолического шума у новорожденного всегда обосновывает необходимость срочного дообследования на предмет выявления ВПС, уточнения его топики и нередко (приблизительно у 20% новорожденных с ВПС), при подозрении на критический вариант порока, – решения вопроса о переводе в кардиохирургический центр.

Возможные клинические и инструментальные проявления у новорожденного с СН при предположительном диагнозе ВПС представлены в таблице 3.

 

Таблица 3. Клинико-инструментальные критерии сердечной недостаточности у новорожденных с предположительным диагнозом «врожденный порок сердца»
Осмотр
Симптомы СН: тахикардия, тахипноэ, увеличение печени, хрипы в легких, цианоз; симптомы гипоксемии
Физикальное обследование
Шум в сердце (обычно со 2-3 дня жизни), аритмия
Оценка пульсации сосудов на руках и ногах
Измерение артериального давления на верхних и нижних конечностях
ЭКГ (отклонение электрической оси сердца, аритмия; гипертрофия/перегрузка различных отделов сердца, реполяризационные нарушения)
Допплер-эхокардиография (нарушение систолической/диастолической функций желудочков, изменение морфологии сердца и/или магистральных сосудов, патологические внутрисердечные коммуникации, признаки стеноза/недостаточности атриовентрикулярных/магистральных сосудов, клапанов, другие)
Рентгенография органов грудной клетки (изменение формы и размеров сердечной тени)
Другие
Пульсоксиметрия
Гипероксидный тест
Клинический анализ крови
Кислотно-основное состояние крови

 

Клинические проявления СН у новорожденных имеют определенные черты, обусловленные относительной незрелостью сердечно-сосудистой и других систем организма, перестройкой кровообращения при переходе от пре- к постнатальному типу, особенностями структуры и метаболизма миокарда. К ведущим клиническим проявлениям СН у новорожденных при нарастании сосудистого сопротивления после рождения относятся:

– ускорение (или замедление) частоты сердечных сокращений, усиленное дрожание над околосердечной областью, глухие сердечные тоны, застой в большом круге (предсердечный);

– слабый пульс на периферических артериях;

– пониженное артериальное давление;

– изменение цвета кожных покровов (бледность, синюшность, мраморный рисунок) и другие проявления нарушения притока из системного круга (удлинение времени восстановления капиллярного кровотока больше 3 секунд, разница между поверхностной и глубокой температурами тела больше 2 °С;

– увеличение печени, отеки;

– снижение диуреза;

– потливость, усталость во время кормления, отсутствие прироста массы тела;

– затрудненное дыхание (ускоренный и глубокий вдох, втяжение эпигастрия и межреберных промежутков), кашель, свист и хрипы над легочными полями.

Важно помнить, что СН у пациентов данной возрастной категории может являться следствием процессов, протекавших еще внутриутробно. Так бывает при врожденной недостаточности атриовентрикулярных клапанов, выраженном аортальном стенозе, фиброэластозе эндокарда. Однако при большинстве ВПС патологическая нагрузка на сердце плода еще не выражена во внутриутробном периоде, она уменьшается за счет функционирования естественных плодовых коммуникаций, таких как открытый артериальный проток, открытое овальное окно. Естественно, что перегрузка сердечных камер возникает и быстро увеличивается при их закрытии в процессе перехода к постнатальному кровообращению.

СН кардиального происхождения у новорожденных редко развивается в первые сутки жизни. В этом периоде преобладают некардиальные причины СН, такие как респираторный дистресс-синдром, тяжелая гемолитическая анемия, родовая травма. Именно в этом возрасте транзиторный цианоз может возникать на фоне персистирующей легочной гипертензии при значительном шунтировании крови через плодовые коммуникации (функционирующие артериальный проток и овальное окно). Цианоз, сохраняющийся или нарастающий после первых суток жизни, может быть следствием ВПС (транспозиция магистральных сосудов, тотальный аномальный дренаж легочных вен, атрезия легочной артерии или трехстворчатого клапана).

В раннем неонатальном периоде, в первые часы или дни после рождения, синдром СН развивается у новорожденных с так называемыми критическими ВПС, которые у 95-100% пациентов при отсутствии своевременной хирургической коррекции сопровождаются жизнеугрожающими состояниями и приводят к смерти в раннем неонатальном периоде. Критические пороки объединяет внезапное резкое ухудшение внешне благополучного при рождении ребенка, связанное с уменьшением кровотока через функционирующий артериальный проток. Именно у них прогноз для жизни может зависеть от наличия открытого артериального протока, который может быть единственным источником поступления крови в легочную артерию и нисходящую аорту. В связи с этим ВПС у новорожденных делят на дуктус-зависимые или дуктус-независимые.

Дуктус-зависимые пороки:

  • с обеспечением легочного кровообращения:

– атрезия легочной артерии с ДМЖП или интактной МЖП;

– ВПС с резким стенозом ЛА;

– транспозиция магистральных артерий;

  • с обеспечением системного кровообращения:

– перерыв дуги аорты;

– синдром гипоплазии левого сердца;

– критическая коарктация аорты.

При дуктус-зависимых ВПС возможная реакция ОАП на различные лечебные мероприятия определяет положительный или отрицательный эффект терапии. Так, при дуктус-зависимых ВПС нельзя назначать оксигенотерапию с учетом спастической реакции ОАП на кислород, что сопровождается снижением легочного кровотока с последующим развитием декомпенсированного метаболического ацидоза, прогрессированием гипоксемии.

Предотвратить закрытие ОАП медикаментозно до проведения хирургической коррекции критического ВПС позволяет введение простагландина Е1 (0,002-0,2 мкг/кг в мин в/в).

Медикаментозно поддерживать проходимость ОАП значительно легче, чем спасать ребенка с закрывшимся протоком при наличии дуктус-зависимого ВПС.

Дуктус-независимые пороки:

– ДМЖП;

– общий артериальный ствол;

– тотальный аномальный дренаж легочных вен;

– стеноз аорты;

– единственный желудочек сердца без легочного стеноза;

– аномалия Эбштейна;

– ДМПП.

При дуктус-независимых ВПС наличие ОАП утяжеляет состояние больного.

К критическим ВПС, которые с первых дней жизни ребенка приводят к нарастанию клинических проявлений тяжелой СН, относятся сложные комбинированные ВПС:

  • транспозиция магистральных сосудов;
  • общий артериальный ствол;
  • тотальный аномальный дренаж легочных вен;
  • синдром гипоплазии левого желудочка;
  • критический стеноз или атрезия легочной артерии;
  • атрезия трехстворчатого клапана;
  • крайняя форма тетрады Фалло;
  • критическая коарктация или стеноз аорты;
  • аномальное отхождение левой коронарной артерии от легочной артерии;
  • фиброэластоз эндокарда.

При таких диагнозах у новорожденных отсутствует физиологическая потеря массы тела, или даже выявляется ее увеличение. В плане дифференциальной диагностики важно помнить о возможном раннем врожденном кардите.

На 2-4-й неделях жизни, помимо указанных выше форм ВПС, СН также может манифестировать при значительном дефекте межжелудочковой перегородки.

Отек легких у новорожденных детей может развиваться при гипоплазии левых отделов сердца и тотальном аномальном дренаже легочных вен.

Дефекты межпредсердной, межжелудочковой перегородок обычно не проявляются СН с периода новорожденности.

Важно помнить, что у новорожденных причины СН могут быть как кардиальными (ВПС, аритмии, кардиты), так и экстракардиальными (асфиксия, пневмония, синдром дыхательных расстройств, перестройка кровообращения на внематочное, различные инфекции и интоксикации и др.).

СН у новорожденных с ВПС может быть обусловлена:

– обструкцией левых отделов сердца (коарктация, стеноз аорты), синдромом гипоплазии левых отделов сердца, митральным стенозом;

– лево-правым шунтированием крови, усиленным легочным кровотоком (большой дефект межжелудочковой перегородки, ОАП, общий артериальный ствол, аорто-легочное соединение, аномальный дренаж легочных вен);

– аномальным отхождением левой коронарной артерии, приводящим к тяжелой гипоксии миокарда.

СН у новорожденных может развиваться при поражении сердечной мышцы (дилатационная кардиомиопатия, гипертрофическая кардиомиопатия, рестриктивная кардиомиопатия, миокардит, асфиксия и др.).

Сочетание СН с артериальной гипоксемией (ВПС, асфиксия, синдром дыхательных расстройств) является крайне тяжелым, поскольку недостаточность кислорода в тканях, в том числе в миокарде, значительно ухудшает прогноз и выраженность гемодинамических расстройств. С целью диагностики и уточнения топики ВПС проводится пульсоксиметрия. Показатель сатурации кислорода у новорожденных старше 24 часов жизни в норме составляет не менее 95%. Центральный цианоз, сопровождающий ВПС «синего типа», нарастает при физической активности ребенка.

При наличии цианоза у новорожденного необходимо провести пробу с двумя пульсоксиметрами (предуктальным – палец правой руки, постдуктальным – палец ноги) (табл. 4).

 

Таблица 4. Проба с двумя пульсоксиметрами
Значение
Патология
Пре > пост Шунтирование через ОАП, в том числе при персистирующем фатальном кровообращении
Пре < пост Транспозиция магистральних сосудов
Пре = пост ВПС з внутрисердечным шунтированием или пневмония
Примечания: пре – показания предуктального пульсоксиметра; пост – показания постдуктального пульсоксиметра.

 

Если предуктальная сатурация выше постдуктальной, развивается «раздельный» или «дифференцированный» цианоз, который возникает при нормальном соотношении магистральных сосудов, когда деоксигенированная кровь из малого круга кровообращения поступает в нисходящую аорту через ОАП. Раздельный цианоз наблюдается при персистирующей легочной гипертензии новорожденных, аномалиях развития левого желудочка сердца, дуги аорты, критическом стенозе аорты или коарктации аорты.

Прогрессирование СН у новорожденных также могут потенцировать врожденные нарушения сердечного ритма (пароксизмальные тахикардии, слабость синусового узла, синдром Вольфа – Паркинсона – Уайта, атриовентрикулярная блокада III степени).

Синдром СН у недоношенных с ВПС необходимо дифференцировать с заболеваниями легких (синдромом дыхательных расстройств, пневмонией). Гиперволемию малого круга кровообращения и отек легких у недоношенных может повлечь широкий ОАП. При этом у недоношенных рентгенологические признаки ОАП предшествуют развитию клинических проявлений СН (при анализе рентгенограммы – изменения конфигурации сердца и увеличение его размеров, усиление легочного рисунка). У части недоношенных детей вследствие хронической гипоксии развиваются системно-легочные коллатеральные сосуды. Клиническими признаками при этом будут мелкопузырчатые хрипы («влажные» легкие). Рентгенологически такую картину у новорожденных очень трудно отличить от изменений, обусловленных ОАП.

Резюмируя выше изложенное, следует отметить, что особенностями сердечной недостаточности у новорожденных являются ее быстрое развитие и прогрессирование, связанное с несовершенством приспособительных механизмов. В процессе развития сердечной недостаточности включаются компенсаторные механизмы, в результате чего определенный период она остается компенсированной. Это продолжается до тех пор, пока механизмы адаптации не истощаются.

Манифестная сердечная недостаточность в периоде новорожденности значительно ухудшает прогноз не только для выздоровления, но и для жизни. Своевременная диагностика сердечной недостаточности у новорожденных основывается на тщательном анализе анамнестических данных, углубленном клиническом обследовании, анализе результатов современных инструментальных методов исследования. Раннее выявление признаков сердечной недостаточности позволяет диагностировать кардиальную патологию, определить верную тактику ведения новорожденного и, если это необходимо, оптимальные сроки перевода в кардиохирургическую клинику.

Список литературы – в редакции

Поделиться с друзьями:

Партнеры

Логотип