Диференціальна діагностика кулястих утворень легенів у дітей

сторінки: 18-28

В.П. Костроміна, В.О. Стриж, Л.Ф. Ломтєва, К.О. Мельник, ДУ «Національний інститут фтизіатрії і пульмонологі їімені Ф.Г. Яновського АМН України», м. Київ
Під терміном «кулясте утворення» розуміють наявність одиночного округлого патологічного фокуса з більш-менш чітко окресленими контурами, який розташовується на фоні мало зміненої легеневої тканини. У вітчизняній і закордонній літературі ці утворення описуються під різними синонімами: одиничні внутрішньолегеневі пухлини; ізольовані легеневі вузли; одиночні округлі внутрішньогрудні ущільнення; німі круглі легеневі (кулясті, одиночні округлі, монетовидні) утворення тощо.
Підсумовуючи погляди авторів на сутність кулястих утворень, Storey, наприклад, відносив до причин їх утворення безсимптомні процеси, у результаті яких на рентгенограмі виявляють одиночну округлу або злегка овальну тінь із окресленими контурами, розміром від 1 до 5 см у діаметрі, іноді з ознаками вапняних включень. Дійсно, при багатьох захворюваннях, поєднаних терміном «кулясті утворення», відсутні чіткі клінічні симптоми і наявна куляста тінь в легені. До цих захворювань у першу чергу відносять периферичний рак легені, туберкульоми, доброякісні пухлини, округлі фокуси пневмонії та інше.
Однак лікар, виявивши хворого з кулястою тінню в легені, не може встановити діагноз без диференціального порівняльного аналізу як досить численних внутрішньолегеневих кулястих уражень, так і позалегеневих інтраторакальних утворень, які мають кулясту форму. Тільки знаючи клініко-рентгенологічні прояви кожного із цих захворювань і володіючи спеціальними методиками, що дозволяють уточнити діагноз, можливо вчасно визначити оптимальну лікувальну тактику: підтвердити або відкинути діагноз периферичного раку, направити до хірурга хворого з доброякісною пухлиною, розумно вирішити питання про лікувальні засоби у хворих із кулястими утвореннями запального генезу.

Методи обстеження хворих із кулястими утвореннями легенів

Сучасна база медичних клінік має потужний потенціал для діагностики кулястих утворень, але відсутність упевненості в діагнозі нерідко зберігається й донині. Чому?
По-перше, у зв’язку з винятково високою відповідальністю лікаря за точність діагнозу, оскільки округлі утворення можуть мати пухлинну природу. По-друге, через надто обмежений час, який лікар має для встановлення діагнозу. І, нарешті, третьою обставиною, що утруднює розпізнавання кулястих утворень, є повна або майже повна відсутність клінічних симптомів, патогномонічних для всіх захворювань, поєднаних цим терміном, і для кожного з них окремо. Біль у грудях, прогресуюче схуднення, кровохаркання й високий показник швидкості осідання еритроцитів (ШОЕ) виражені тією чи іншою мірою при периферичному раку, запальній гранульомі й абсцесі. Тому не можна, ґрунтуючись тільки на клінічних ознаках, виключити такий серйозний діагноз, як рак. Більше того, пухлини в дітей розвиваються набагато швидше, ніж у дорослих. Якщо «дорослі» раки можуть «жевріти» роками й десятиліттями, щоб потім зненацька «спалахнути» бурхливим ростом, то дитячі пухлини часто проявляються вже через кілька тижнів після виникнення. Крім того, злоякісні пухлини в дітей розташовуються глибше в надрах організму, а тому їх складніше виявляти. Разом із тим, злоякісні пухлини дитячого віку набагато краще піддаються лікуванню, що й визначає важливість ранньої діагностики та грамотної терапії.
Таким чином, діагностика, а тим більше диференціальна діагностика кулястих утворень легенів повинна ґрунтуватись на результатах комплексу клінічних і спеціальних досліджень, що дозволяють отримати об’єктивну інформацію. Така установка аж ніяк не означає зайвого ускладнення діагностичного процесу. У хворих із кулястими утвореннями діагностична тактика повинна бути максимально точною й достовірною, оскільки існує реальна загроза пропустити рак легені. Необхідно зрозуміти, що рак є саме тим захворюванням, успіх лікування якого перебуває в прямій залежності від часу початку лікування.

Питання клінічної діагностики

Основним принципом діагностичного пошуку при виявленні кулястого утворення в легенях є невідкладна тактика – установлення видової належності виявленої структури й відмова від застосування популярної терапії «ex juvantibus» (лікування, що проводиться з метою уточнення діагнозу при значних діагностичних утрудненнях). Тільки такий шлях дозволяє вчасно призначити адекватну терапію та врятувати життя.
Величезну роль у цьому відіграє професіоналізм клініциста та рентгенолога, який не приходить сам собою, а завжди є результатом копіткої праці та встановлення порозуміння з родичами маленького пацієнта: уважного й вдумливого ставлення до дитини і її хвороби, поваги до зауважень батьків, уміння слухати й чути їх хвилювання. Згадуються слова Г.А. Захар’їна: «Скільки б ви, шановні добродії, не вислухували й не вистукували, ви ніколи не зможете безпомилково визначити хворобу, якщо не прислухаєтеся до показань самого хворого».
Акцентуємо на цьому увагу, оскільки нерідко доводиться зустрічатися із грубими діагностичними помилками, зумовленими не відсутністю здібностей до логічного мислення, а поспішністю, недостатньою скрупульозністю, недбалістю й просто небажанням вести поглиблений пошук. Разом з тим не завжди лікар може до кінця розібратися в діагнозі та встановити дійсну природу захворювання. Але якщо буде уважним, він завжди зможе обґрунтовано запідозрити наявність легеневої патології і вчасно направити хворого до спеціалізованої медичної установи.
Анамнез
Яка ж роль відводиться анамнезу в клінічних спостереженнях?
Збираючи анамнез, важливо врахувати, що, наприклад, 30-40% дітей із туберкульомою не мають порушень самопочуття, в інших 60-70% виявляють слабкість, покахикування, біль у боці, що змушує батьків звертатися до педіатра за медичною допомогою. Навіть при периферичному раку в ряді випадків одержують вказівки на «легкий повторний грип», «частий бронхіт» у недалекому минулому. Досить чіткі анамнестичні дані мають місце при артеріовенозній аневризмі та при внутрішньолегеневій посттравматичній гематомі, але, на превеликий жаль, вони зовсім відсутні при доброякісних пухлинах.
Отже, вказівки на перенесений раніше повторний грип, бронхіт, на контакт із туберкульозними хворими, на періодичне нездужання, покахикування, поколювання в боці не повинні пройти повз увагу лікаря. Ці скарги частіше характерні для хворих з туберкульомами й фокусами пневмонії, але в деяких випадках – і для хворих на периферичний рак легені.
У той же час значення анамнезу не слід переоцінювати, тому що більшість дітей з туберкульомами не мають контакту з туберкульозним хворим, а часті ГРВІ в анамнезі, кашель, тривалий субфебрилітет без видимої причини мають багато пацієнтів з рецидивируючим бронхітом, але без раку і т. д.
Разом із тим у хворих дітей із кулястими утвореннями легень добре зібраний анамнез дозволяє запідозрити наявність легеневої патології.
Вік
Сьогодні відбувається значне омолодження раку легені. Це, мабуть, єдине захворювання серед кулястих утворень легенів, при якому ризик захворювання прямо пропорційний віку. Захворюваність дітей на злоякісні пухлини становить 14-15 випадків на 100 тис. дитячого населення на рік, з них випадки раку – близько 4% усіх злоякісних пухлин, а більша частина новоутворень розвивається із клітин крові (лейкози та лімфоми) і сполучної тканини (саркоми). Пухлини легенів у дітей можуть бути як доброякісними (гамартрома, аденома, судинні, нейрогенні пухлини), так і злоякісними (бронхолегеневий рак, саркома, гемангіоперицитома, ретикулоплазмоцитома). Серед злоякісних пухлин легенів найпоширенішими є метастатичні: метастази пухлин кісток (пік захворюваності припадає на підлітковий вік), нирок, пухлини Вільямса, пухлини Юінга (рідко трапляється в дітей молодше 5 років), нейробластоми. Доброякісні пухлини легенів становлять близько 7-10% усіх пухлин легенів і до 15-20% так званих «кулястих» утворень легенів. Сучасні гістологічні класифікації відносять до злоякісних новоутворень низку пухлин легенів, що у більшості випадків мають доброякісний перебіг, але схильні до малігнізації.
У будь-якій віковій групі може зустрічатися лімфогранулематоз, що супроводжується збільшенням багатьох груп лімфовузлів і болем у кістках; нейробластоми (пік виявлення у віці від народження до 4-5 років), перебіг яких маскується під рахітоподібні захворювання. Туберкульоми, як і метастази в легені при пухлинах кісток, найчастіше трапляються в дітей старших вікових груп, у той час як доброякісні не мають будь-якої чіткої вікової закономірності.
Що стосується кулястої пневмонії, не виключається можливість її розвитку як у дітей, так і в підлітків.
Стать
Серед усіх дітей із кулястими утвореннями легенів переважають хлопчики. Хоча вік і стать хворої дитини мають досить відносне значення для диференціальної діагностики, вони повинні бути враховані. Особливо це стосується периферичного раку й вторинних форм туберкульозу, що, безперечно, домінують у хлопчиків-підлітків.
Клінічний перебіг
Початок і перебіг захворювання при кожному з кулястих утворень легенів є типовим і в той же час має багато загальних рис. Так, приблизно в 35% випадків туберкульоми розвиваються взагалі безсимптомно й виявляються випадково в зовні здорових дітей. Майже в 50% випадків їх виявляють при обстеженні з приводу тих чи інших скарг, а в 15,3% вони формуються в результаті лікування інших форм туберкульозу легенів. В 35% клінічні прояви мають тенденцію до наростання, що дозволяє говорити про прогресування захворювання, і приблизно в 30% процес носить хвилеподібний характер.
Клінічні симптоми пухлин легенів визначаються їх локалізацією, величиною, ступенем васкуляризації, особливостями росту (екстра- або ендобронхіальні). Пухлини легенів частіше не мають клінічної симптоматики, що утруднює їх виявлення. Однак клінічні ознаки, що свідчать про ураження органів дихальної системи, зазвичай виникають при розвитку перифокального запального процесу, а також при бронхостенозуванні. У першому випадку скарги й клінічна симптоматика є аналогічними спостережуваним при пневмонії: кашель, дихальна недостатність, підвищення температури тіла, хрипи. У деяких хворих запальний процес набуває рецидивуючого характеру. При прогресуючому порушенні бронхіальної прохідності поряд з розвитком запального процесу виникає гіповентиляція з наступним ателектазуванням.
Периферичний рак легені, як правило, виникає й розвивається спочатку безсимптомно. Лише в одиничних випадках початок хвороби супроводжується підвищенням температури й нав’язливим сухим кашлем. Однак ці відомості, отримані при опитуванні дітей та їх батьків, не завжди достовірні й ураховувати їх слід з великою обережністю. Винятком, мабуть, є ті рідкісні випадки, коли хвороба вперше проявляється кровохарканням.
Надалі, в міру розростання пухлини, клінічні прояви хвороби стають більш рельєфними, хоча й зберігають загальний характер: нездужання, слабкість, біль або неприємні відчуття в грудях, іноді – кровохаркання й субфебрилітет. Чим далі розвивається захворювання, тим більшими стають розміри пухлинного вузла, тим яскравіше й конкретніше проявляються його ознаки. Без перебільшення можна сказати, що симптоматологія периферичного раку багато в чому відповідає стадії пухлинного росту. Хоча нерідкими є випадки доведеного периферичного раку великих розмірів, за яких відсутні скарги, і маленьких пухлин (не перевищують 1,5-2 см у діаметрі), які супроводжуються важкою інтоксикацією, фебрильною температурою тощо.
Початок і перебіг хвороби при доброякісних позабронхіальних пухлинах, як правило, ніяк себе не проявляють.
У більшості хворих на кулясту пневмонію захворювання починається гостро, супроводжуючись високою температурою, болем у грудях, боці, лихоманкою. Під впливом антибактеріальної терапії ці явища досить швидко зменшуються або повністю зникають.
Отже, для периферичного раку, доброякісних пухлин і частини туберкульом характерним є безсимптомний початок захворювання, а нерідко – і такий же подальший перебіг. Гостра куляста пневмонія починається в більшості випадків бурхливо, супроводжуючись більш-менш вираженою клінічною симптоматикою.
Клінічні прояви всіх цих, по суті, зовсім різних захворювань багато в чому схожі між собою, і майже жоден із них не є патогномонічним саме для того чи іншого патологічного процесу. Незважаючи на це, кожна клінічна ознака повинна бути розглянута та врахована, тому що в співставленні з даними рентгенологічних та інших досліджень саме вона може відігравати вирішальну роль при встановленні правильного діагнозу.
Інтоксикація
Інтоксикація при туберкульомах спостерігається дуже рідко – не більш ніж в 5-7% дітей. При доброякісних пухлинах її практично не відмічають. У той же час периферичний рак легені та гостра куляста пневмонія значно частіше супроводжуються інтоксикацією; при кожному з цих захворювань їм властиві деякі особливості.
При раку інтоксикація виявляється іноді на самому початку захворювання, проявляючись загальною розбитістю, необґрунтованим, але досить вираженим нездужанням, температурною реакцією. Найчастіше інтоксикація виникає при великих пухлинах, що розпадаються, і супроводжується схудненням, блідістю шкірних покривів, втратою апетиту, задишкою.
Зовсім інша картина спостерігається при пневмоніях: гіпо- або адинамія, щовечора (або в певні години другої половини дня) озноб з наступним підйомом температури. Ця інтоксикація має дивну стійкість і зберігається (зазвичай у згасанні) навіть при сприятливій рентгенологічній динаміці патологічного процесу в легені. Зменшити або ліквідувати таку інтоксикацію вдається зазвичай тільки за допомогою потужних антигістамінних і протизапальних препаратів, інтенсивних внутрішньовенних інфузій рідин, що нормалізують електролітний баланс, кислотно-основну рівновагу та сприяють активній детоксикації.
Температура
У хворих із туберкульомою температурна реакція, найчастіше у вигляді невеликого непостійного субфебрилітету, спостерігається приблизно в 5% випадків. Підйом температури зазвичай пов’язаний із загостренням процесу, що проявляється появою або збільшенням перифокальної інфільтрації, розпадом, обмеженим обсіменінням. Специфічна терапія досить швидко сприяє нормалізації температури. Цього ніяк не можна сказати про гостру пневмонію, коли підйоми температури відзначаються у всіх хворих, а температурна крива має фебрильний тип. Її нормалізація відбувається повільно, лише під дією комплексної масивної терапії.
При периферичному раку стійке підвищення температури спостерігається зазвичай як відповідь на появу розпаду й приєднання вторинної інфекції; у хворих із невеликими пухлинами температура найчастіше залишається нормальною. Хоча інколи ця закономірність може бути порушена.
При доброякісних пухлинах лише в дуже рідких випадках відзначається короткочасний субфебрилітет.
Кашель, мокротиння, виділення мікобактерій туберкульозу (МБТ)
При доброякісних пухлинах, як правило, ні кашлю, ні виділення мокротиння не спостерігається. Тільки одиничні пацієнти з пухлиною дуже великих розмірів, частіше з гамартохондромою, мають періодичний сухий кашель.
У хворих із туберкульомою тільки в 20-30% випадків відзначається кашель, а в 10-16% – невелика кількість мокротиння слизуватого характеру.
У підлітковому віці при туберкульомах, які сформувалися на тлі поширеного вогнищевого або хронічного гематогенно-дисемінованого туберкульозу легенів, спостерігається досить частий кашель із гнійним мокротинням, що зумовлено не самою туберкульомою, а  хронічним бронхітом, який часто ускладнює поширені форми туберкульозу.
В 40% випадків при туберкульомах виявляють МБТ у мокротинні, у промивних водах шлунку й бронхів; у фазі розпаду цей показник зростає до 50%.
При периферичному раку кашель спостерігається в 40-45% випадків. Спочатку це легке покахикування без виділення мокротиння, а надалі, особливо при виникненні розпаду, кашель підсилюється й стає частим, супроводжуючись відхаркуванням гнійного мокротиння.
Оцінюючи такі симптоми, як кашель і виділення мокротиння, не слід забувати про аденоматоз – захворювання, яке спочатку проявляється кашлем, а вже пізніше – наростаючою задишкою. Однією з найхарактерніших ознак дифузної форми аденоматозу є виділення великої кількості (до 1-1,5 л) слизуватого мокротиння без запаху. Однак в окремих хворих навіть цей характерний симптом відсутній (Ф.Г. Углов).
У дітей, хворих на гостру пневмонію, кашель присутній завжди – найбільш інтенсивний на початку захворювання та в період абсцедування. На першому етапі відзначається сухий, в окремих випадках нападоподібний кашель, а на другому – вологий; гнійне мокротиння нерідко набуває смердючості. Продуктивним кашель стає зазвичай наприкінці 1 тижня від початку лікування. Деякі автори однократно виявляли МБТ в мокротинні 2,3% хворих на кулясту пневмонію.
Отже, частий, досить постійний кашель є супутником в основному двох захворювань – раку й гострої пневмонії. При раку кашель, який на початку є сухим і виникає рідко, поступово наростає, набуваючи знесилюючого характеру при розпаді ракового вузла або при його проростанні у великий бронх. У хворих на гостру пневмонію дітей характер кашлю змінюється залежно від фази запального процесу: сухий і малопродуктивний на початку гострого періоду, надалі, в період розпалу захворювання, змінюється на вологий і продуктивний, зникаючи при видужанні, а у випадку ускладненого перебігу, при виникненні деструкції, іноді супроводжується кровохарканням.
Певну диференційно-діагностичну цінність має вказівка на часте легке покахикування, що відзначається на початковій стадії периферичного раку легені, туберкульозу органів дихання.
Досить суттєвим є питання щодо бациловиділення. Вважається, що при туберкульомах воно є характерним і зазвичай сприяє встановленню діагнозу. Однак бациловиділення в дитячому віці зустрічається досить рідко – переважно в підлітковому віці при поширених формах туберкульозу, а тому не має такого цінного діагностичного значення при туберкульомах, як у дорослих. Разом із тим необхідно підкреслити, що виявлення МБТ у мокротинні або промивних водах бронхів здатне похитнути навіть найстійкішу впевненість у неспецифічній природі кулястого легеневого фокуса. Виявлення МБТ завжди викликає сумніви, ускладнює діагностику, а нерідко служить причиною невиправданої відмови від операції.
Водночас не слід забувати, що, по-перше, рак і туберкульоз можуть співіснувати, а по-друге, що пухлинний вузол у процесі свого росту й особливо розпаду може захопити старі туберкульозні вогнища, що й зумовлює бациловиділення. Те ж саме відбувається й при абсцедуванні пневмонічного фокусу.
Комбінація раку й туберкульозу легенів у дітей зустрічається вкрай рідко. Клінічний досвід дозволяє стверджувати, що виявлення МБТ у мокротинні або в промивних водах бронхів значно підвищує ймовірність туберкульоми, однак не дозволяє виключити ні рак, ні пневмонію. Отже, цей, здавалося б, надійний критерій також виявляється значною мірою відносним.
Кровохаркання здавна вважалося одним із найцінніших диференційно-діагностичних симптомів, що супроводжує 5% туберкульом, до 20% випадків периферичного раку, до 30-35% кулястих пневмоній. При позабронхіальних доброякісних пухлинах кровохаркання, як правило, не буває, але воно є досить частим супутником судинних пухлин – артеріовенозної аневризми й капілярної ангіоми.
При периферичному раку кровохаркання у вигляді невеликих прожилків крові в мокротинні найчастіше відзначається на початку захворювання. Виникнення розпаду збільшує не тільки частоту цього симптому (до 40%), але й змінює сам характер кровохаркання – домішки крові в мокротинні стають значно більшими. У дітей із кулястою пневмонією кровохаркання спостерігається головним чином при абсцедуванні.
Таким чином, час появи кровохаркання та його особливості мають деяке диференційно-діагностичне значення. У комплексі з іншими симптомами воно стає більш вагомим.
Біль у грудях та задишка
Діти з туберкульомою, периферичним раком і пневмонією досить часто скаржаться на біль у грудях, головним чином на боці ураження. Що стосується доброякісних пухлин, то лише дуже великі звапнені гамартохондроми викликають стійке відчуття важкості або тиску.
При туберкульомах тупий, тягнучий біль найчастіше носить локалізований характер і підсилюється при форсованому диханні, що зумовлено плевральними зрощеннями. При раку хворих дітей зазвичай турбують різні болючі відчуття у відповідному боці, а при кулястій пневмонії болючі відчуття є досить рідким явищем.
Виражена задишка, зумовлена самим кулястим утворенням у легені, у дітей практично не зустрічається.
Зсуви гемограми
Найчастіше постійні зміни складу периферичної крові супроводжують два захворювання – периферичний рак і кулясту пневмонію. При першому, навіть на початковій стадії захворювання, у більшості випадків відзначається різко збільшена ШОЕ (> 45-55 мм/год) при нормальному рівні лейкоцитів або невеликому лейкоцитозі, а надалі – й при досить вираженому лівоядерному зсуві. У хворих на пневмонію, навпаки, превалює лейкоцитоз при ШОЕ, яке не перевищує в середньому 30-35 мм/год.
Туберкульоми не супроводжуються закономірними зрушеннями гемограми, лише в фазі загострення прискорюється ШОЕ та з’являється помірний лейкоцитоз. При доброякісних пухлинах змін цих показників взагалі не відзначається. Тільки при артеріовенозній аневризмі в більшості випадків має місце підвищення рівня гемоглобіну й збільшення кількості еритроцитів.
Фізикальні методи
Фізикальні методи дослідження при туберкульомах, периферичному раку й доброякісних пухлинах легень не дають ні чітких, ні якихось закономірних змін. Тільки у хворих із пухлинами великих розмірів, що локалізуються субплеврально в задніх відділах легенів, можна виявити деяке вкорочення перкуторного тону на обмеженій ділянці грудної стінки.
Катаральні зміни при всіх цих захворюваннях найчастіше зумовлені не самим кулястим утворенням, а супутнім бронхітом, емфіземою, пневмосклерозом. Іноді при кулястій пневмонії катаральні явища вислуховуються в проекції пневмонічного фокусу, особливо в періоді абсцедування. Правий, напевно, Адольф фон Штрюмпель, який стверджував ще в 1892 році, що на підставі аускультативних даних при бронхопневмонії можна діагностувати тільки бронхіт, пневмонію ж, у кращому разі, можна тільки з імовірністю припускати.
Отже, чи можлива чисто клінічна діагностика кулястих утворень легенів? Чи є вона достовірною? І якою мірою самі клінічні прояви захворювання можуть сприяти встановленню дійсного діагнозу?
Узагальнюючи досвід багаторічних спостережень значного числа дітей із захворюваннями легенів, що мали кулясту форму, слід зазначити, що їх діагностика не може (і не повинна!) ґрунтуватися тільки на результатах клінічного дослідження.
По-перше, тому що не існує чітких клінічних ознак, які дозволяють встановити наявність у хворого саме кулястого утворення в легені й розв’язати питання про його походження.
По-друге, тому що саме початкові клінічні прояви кулястих утворень багато в чому однакові, а це виключає можливість раннього достовірного розпізнавання, а отже й адекватного лікування.
По-третє, тому, що клінічна діагностика завжди або майже завжди ґрунтується на результатах динамічного спостереження, яке у хворих із кулястими утвореннями в легенях дітей є неприпустимим.
Розглянемо кожне із цих положень.
Є група кулястих утворень, наприклад, периферичний рак, туберкульома, фокуси пневмонії, які супроводжуються в більшості випадків досить різноманітними й різною мірою вираженими симптомами. Найбільш чіткими й постійними з них є ступінь інтоксикації, характер температурної кривої, частота кашлю, наявність мокротиння, кровохаркання, біль у грудях, прискорення ШОЕ.
До теперішнього часу відомі понад 60 паранеопластичних ознак, пов’язаних з обмінними й ендокринними порушеннями, із судинними розладами, з ураженням кровотворної системи, а також прояви, спричинені аутоімунними та алергійними процесами, з ураженнями шкіри, суглобів, центральної нервової системи, з нейром’язовими порушеннями, та інші паранеопластичні прояви, що не піддаються точній класифікації. Паранеопластичні ознаки, що є неспецифічними маркерами пухлин, можна використовувати в ранній діагностиці злоякісних новоутворень. Багато синдромів, що описані як паранеопластичні, нерідко випереджають (іноді на роки) симптоми онкологічного захворювання. Групу паранеопластичних уражень шкіри, за даними І.Є. Бахлаєва та співавт. (2000), становлять: сверблячка шкіри – 2,7%, acanthosis nigricans – 0,5%, ревматоїдний артрит – 2,7%, гіпертрофічна остеоартропатія (синдром Бамберга – Марі) – 1,6%, симптом «барабанних паличок» – 12,3%, лихоманка, стійка до протизапальної терапії – 7,5%, анемія (при відсутності гемолізу й кровотечі) – 11,2%, тромбофлебіт – 1,6%, гінекомастія та синдром Іценко – Кушинга – по 0,5%.
Клінічні прояви інших некулястих, хоча теж обмежених захворювань легенів (обмежений вогнищевий, кавернозний, фіброзно-кавернозний туберкульоз легенів, хронічні неспецифічні сегментарні пневмонії, повітряні кісти легень і т. д.) багато в чому однакові або відрізняються незначною мірою. Більше того, аналогічні скарги й клінічні ознаки мають місце й при деяких позалегеневих захворюваннях – осумкованому плевриті, численних новоутвореннях середостіння тощо. На підтвердження цього розглянемо фрагмент таблиці з докторської дисертації П.Т. Волкова (табл. 1).

Таблиця 1. Диференціальна діагностика деяких кулястих утворень за клінічними ознаками та параметрами периферичної венозної крові
Ознаки
Захворювання
Медіастинальні зоби
Новоутворення тимусу
Тератоїдно-дермоїдні утворення
Лімфоми
Медіастинальні туберкульоми
Біль у грудях
Нерідко загрудинний, тупий
При злоякісних часто інтенсивний
Часто тупий, стисний
Спостерігається нечасто, тупий
Не характерний
Задишка
Часто, нерідко стенотичне дихання
Нерізко виражена
Спостерігається нерідко
Зазвичай незначна
Не характерна
Кашель
Часто сухий
Спостерігається не часто
Часто
Зазвичай слабко виражений
Незначний
Зміни в периферичній крові
Не характерні
Мінливо: прискорення ШОЕ, лімфоцитоз і нейтропенія
Не характерні
Лейкоцитоз із зсувом вліво, прискорення ШОЕ
Не характерні
Синдром стискання верхньої порожнистої вени
Рідко, на пізніх стадіях
Трапляється на пізніх стадіях
Не спостерігається
Нерідко виражений
Не трапляється


Як видно з вищевикладеного, виразної достовірної різниці більшості клінічних проявів внутрішньолегеневих і медіастинальних кулястих утворень відмітити не вдається. Звичайно, якщо термін спостереження продовжити на багато місяців, то в одній групі з’являться виражені ознаки стискання верхньої порожнистої вени та інші симптоми медіастинальної компресії, а в другій – прояви важкого поширеного легеневого захворювання. Але тоді діагноз потрібний буде лише для направлення історії хвороби до патологоанатомічного відділення.
Отже, повернемося до спроби клінічного розпізнавання кулястих утворень легенів.
Відомо, що, наприклад, периферичний рак легені частіше за інші кулясті утворення супроводжується кашлем, кровохарканням, різко прискореною ШОЕ. Але ці ж симптоми спостерігаються й при багатьох обмежених формах туберкульозу, при різних за своєю конфігурацією й довжиною пневмонічних фокусах, при інфаркті легені, при абсцесах, бронхоектазах, грибкових ураженнях та багатьох інших захворюваннях. За даними численних спостережень установлено, що пухлини легені є причиною кровохаркання тільки в 6-11% випадків!
Куляста пневмонія починається зазвичай гостро. Крім того, відомі випадки гострого початку при периферичному раку, та й як, ґрунтуючись тільки на результатах клінічного дослідження, можна виключити ендобронхіальну пухлину, що спричинила сегментарний ателектаз і дає нерідко типову картину гострої пневмонії?
Але навіть якщо кулясте утворення виявлене, як установити його природу – це звапнена гамартохондрома, що не вимагає термінового видалення, чи невелика туберкульома без ознак прогресування, яку можна спостерігати, чи аденома або периферичний рак, при яких показана негайна операція? Як і за допомогою яких ознак, не знаючи локалізації кулястої тіні, розмірів, структури, можна хоча б намагатися встановити її видову належність? Достовірно відповісти на ці питання, ґрунтуючись лише на результатах клінічного дослідження, навіть найбільш ретельного та кваліфікованого, неможливо. При деяких захворюваннях із тривалим перебігом, важких для диференціального діагнозу, такі критерії, як поступовий початок, покахикування, схуднення й нічні спітніння ні про що не говорять. Ці симптоми зустрічаються при багатьох нетуберкульозних захворюваннях.
Друге запитання стосується початкових клінічних проявів кулястих утворень легенів і можливості обґрунтувати цими проявами установлення раннього достовірного діагнозу, вкрай необхідного для успішного лікування.
Говорячи про симптоматологію цих утворень, завжди враховують різні стадії хвороби. Щоб орієнтуватися саме в ранніх проявах, слід в першу чергу чітко уявляти початкові відмінні симптоми малого периферичного раку й невеликих ізольованих туберкульом, істинно доброякісних пухлин і свіжих фокусів кулястої пневмонії. Ретельне вивчення анамнезу, скарг та інших клінічних проявів показує, що вони багато в чому ідентичні. Правда, у пацієнтів з периферичним раком досить часто спостерігається характерне покахикування й значне прискорення ШОЕ, а початок захворювання при пневмонічних фокусах є, безсумнівно, більш гострим. Але інші клінічні ознаки – загальний стан, апетит, працездатність, кількість і характер мокротиння, локалізація й інтенсивність болючих відчуттів, стетоакустичні зміни, які зовсім відсутні при доброякісних пухлинах, є дуже схожими в пацієнтів з периферичним раком і туберкульомою, що й не дозволяє їх відрізнити.
Отже, деякі ранні мікросимптоми таких кулястих утворень, як периферичний рак і хронічна пневмонія, безсумнівно, існують. Однак вони настільки незначні й нечіткі, що при сучасному високоефективному арсеналі методів об’єктивного обстеження, які дозволяють не тільки рано виявляти наявність кулястої тіні в легені, але й у переважній більшості випадків встановлювати її видову належність, виявлення клінічної мікросимптоматики можна визнати нераціональним.
Третє питання стосується динамічного спостереження. Його постановка невипадкова й щоразу є наслідком невпевненості в діагнозі, побудованому на клінічних ознаках. Звідси прагнення вивчити процес у динаміці, а останнім часом – і в умовах антибактеріального лікування. Якщо спостерігається зменшення інтоксикації, нормалізація гемограми, а куляста тінь починає «танути» – вважаємо, що є більше даних за запальну природу захворювання. Якщо всі ці зміни відбуваються дуже повільно, а в мокротинні вдається виявити мікобактерії, виходить, мова йде про туберкульому. Якщо пробне лікування неефективне, а кулясте утворення у легені збільшується в розмірах, слід запідозрити рак.
Такої тактики дотримуються, на превеликий жаль, багато педіатрів і фтизіатрів. Про неї пишуть, її навіть пропагують, зовсім не враховуючи того, що збільшуватися в розмірах може не тільки ракова пухлина, але й туберкульома, вогнище кулястої пневмонії, навіть кіста легені; що застосування антибактеріальних препаратів веде нерідко до поліпшення загального стану й онкологічних хворих, оскільки під їх дією відбувається розсмоктування вторинних перифокальних змін і настає бажане зменшення пухлинного вузла.
Отже, достовірне розпізнавання кулястих утворень легенів, проведене тільки за результатами клінічного дослідження, є неможливим. Це надає право стверджувати, що саме лише клінічне дослідження не має самостійного значення як при диференціальній діагностиці всередині групи кулястих утворень, так і при спробах відрізнити їх від позалегеневих процесів, що супроводжуються подібними утвореннями.
Таке твердження ні в якому разі не зменшує важливості оцінювання результатів поглибленого клінічного дослідження. Воно дозволяє обґрунтовано й вчасно запідозрити наявність легеневого захворювання, а його результати, у комбінації з іншими методами, можуть суттєво сприяти встановленню дійсного діагнозу й значного поліпшення життєвого прогнозу. Не є виходом з положення й торакотомія, що проводиться наосліп, без більш-менш точного діагнозу, без заздалегідь обміркованого плану дій.
Один із найвизначніших клініцистів-пульмонологів писав: «...У значному числі випадків ні кожний із застосованих у цей час способів клінічного дослідження окремо, ні всі способи в сукупності не дають можливості з точністю розпізнати анатомічний субстрат тих утворень, які ми узагальнюємо під терміном «круглі тіні». Залишається рентгенологічний спосіб, який при круглих тінях слід уважати найціннішим» (Г.Р. Рубінштейн, 1954).
Рентгенологічне дослідження
Рентгенологічне дослідження має провідне значення в діагностиці й диференціальній діагностиці кулястих утворень. Воно включає рентгенографію в прямій і бічний проекціях, лінійну томографію, комп’ютерну томографію, що дозволяє в більшості випадків визначити структуру патологічного тіньового утворення, а також його часткову й сегментарну приналежність.
Надаємо серію рентгенограм кулястих утворень органів грудної порожнини з архіву нашої клініки (рис. 1-11).
Незважаючи на високу інформативність рентгенологічного методу діагностики кулястих утворень легень у дітей, у частини (10-30%) з них неможливо визначити нозологічну приналежність тінеутворень. Окрім того, що рентгенологічні картини дуже подібні, слід зазначити, що практично немає патогномонічних симптомів, на підставі яких можна було б провести диференціальну діагностику між тіньовими утвореннями легенів різного генезу.
Виявлення стійкої гомогенної тіні або стійкого ателектазу часто вимагає не тільки клініко-лабораторного й рентгенологічного обстеження, але й дослідження стану бронхів, а за необхідності й аспіраційної біопсії. Диференціальну діагностику можливої пухлини на основі цих методів проводять із туберкульозом, неспецифічними запальними ураженнями легенів, порушенням їх розвитку. При підозрі на пухлину легенів необхідне дослідження в спеціалізованій лікувальній установі.
Інформаційну цінність різних методів діагностики кулястих утворень легенів у дітей вивчали О.Т. Донець і співавт. (1990), які розробили диференційно-діагностичну таблицю з використанням найпоширенішого варіанту для розпізнавання двох станів за комплексом незалежних ознак. Таким способом пропонується вирішувати завдання диференціальної діагностики кулястих утворень легенів туберкульозної та нетуберкульозної етіології, які позначені в таблиці 2 як стани відповідно А та В.
Структура таблиці вкрай проста. На основному її полі праворуч представлені диференційно-діагностичні коефіцієнти (ДК) найбільш вагомих ознак кожної пари передбачуваних нозологій (А/В), а в лівій і середній колонках таблиці – групи ознак та їх градація.
Як видно з таблиці 2, у кожної ознаки для кожної пари диференційованих станів величина ДК різна. Так, при рентгенологічному дослідженні найбільш інформативним є розмір патологічного утворення, характер його контурів, особливості навколишніх тканин і характер структури. Сегментарна локалізація патологічної тіні має дещо менше диференційно-діагностичне значення. Серед показників периферичної крові виділяються такі зміни, як нейтрофільний зсув вліво, лейкоцитоз, зниження гемоглобіну, лімфоцитоз, еозинофілія й прискорена ШОЕ. Найбільше диференціально-діагностичне значення серед скарг мають кашель, підвищення температури тіла, біль у грудній клітці. У зміні об’єктивного статусу пацієнтів диференціально-діагностичне значення має також виявлення ознак інтоксикації й деформації грудної клітки. Лінійні розміри діаметра папули реакції Манту з 2 ТО PPD-Л до 5 мм також є інформативним тестом для диференціальної діагностики кулястих утворень легенів туберкульозної й нетуберкульозної етіології. При аускультації й перкусії більше значення має виявлення змін, ніж їх відсутність.

Таблиця 2. Диференціальна діагностика кулястих утворень легенів туберкульозної та нетуберкульозної етіології у дітей
Групи ознак
Градації ознак і їх складові
ДК (А/В)
Дані рентгенологічного дослідження
Локалізація
Права легеня
S1-2
0
S2
- 1
S3
0
S6-10
0
S10
- 3
Ліва легеня
S1-2
0
S3
- 6
S6
- 3
S6-10
0
S10
+ 2
Середостіння
Передньо-верхнє
+ 6
Задньо-верхнє
- 10
Задньо-нижнє
0
Розміри, мм
< 2
+ 4
2-4
+ 5
4-6
- 3
> 6
- 10
Стан навколишньої легеневої тканини
Немає змін

- 7
Зі змінами
Плевральними
+ 5
Інфільтративними
0
Інфільтративно-фіброзними
0
Фіброзними
+ 5
Контури утворення
Чіткі
Рівні
- 4
Нерівні
+ 8
Нечіткі
+ 2
Сруктура утворення
Однорідна

- 4
Неоднорідна
Із ділянками просвітління
+ 5
Із щільними включеннями
+ 4
Конгломеративна
+ 7
Зміни периферичної крові
Нейтрофільний зсув ліворуч
+ 10
Зниження гемоглобіну
- 5
Еозинофілія
0
Лейкоцитоз
+ 9
Лімфоцитоз
+ 5
Збільшення ШОЕ
+ 4
Наявність скарг
Без скарг

3
Зі скаргами
Підвищення температури тіла
+ 9
Кашель
+ 12
Біль у грудях
+ 4
Зниження апетиту
+ 4
Загальне нездужання
+ 3
Зміна об’єктивного статусу
Деформація грудної клітки
- 1
Синдром інтоксикації
+ 4
Групи ознак
Градації ознак і їх складові
ДК (А/В)
Проба Манту 2 ТО PPD-Л, діаметр папули
< 5 мм
- 6
> 5 мм
+ 2
Дані аускультації
Нормальні
- 2
Патологічні
+ 5
Дані перкусії
Нормальні
- 2
Патологічні
+ 3
Примітки: ДК – диференційно-діагностичні коефіцієнти (пояснення в тексті),
А – кулясті утворення легенів туберкульозної етіології,
В – кулясті утворення легенів нетуберкульозної етіології.

Алгоритм ухвалення рішення, відповідно до запропонованої таблиці, передбачає підсумовування декількох однозначних чисел ДК до досягнення заздалегідь розрахованого «порога» (вибір діагнозу, тобто диференційно-діагностичної гіпотези, здійснюється до досягнення одного з диференціальних «порогів»). Щоб розв’язати диференціально-діагностичне завдання за наявності в пацієнта кулястих утворень легенів, необхідно скласти ДК за кожною досліджуваною ознакою у правому стовпчику таблиці (ДК А/В). Збір інформації триває доти, доки не буде досягнутий діагностичний поріг (ДП) зі знаком (+) або (–).
ДП при розробці даного алгоритму встановлювали довільно, залежно від припущеної помилки. Автори визначили пороги за формулою А. Вальда, прийнявши помилку першого роду β = 0,02 (2%) і помилку другого роду β = 0,02 (2%). Тобто в цьому випадку верхній і нижній ДП виявилися рівними +17 і -17.
При зборі інформації необов’язково підсумовувати ДК усього комплексу тестів таблиці, а досить досягти величини ДП, тобто суми 17. Збір інформації можна продовжувати з метою одержання більш інформативного ДП. Наявність пропусків в обстеженні ознак не заважає застосуванню таблиці, хоча збільшує можливість непевної відповіді (якщо після підсумовування ДК усіх знайдених ознак жодного з порогів не досягнуто, відповідь вважається невизначеною, тобто наявної інформації недостатньо для діагностики з імовірністю помилки не вище 2%).
Використана послідовна процедура розпізнавання нозологій і створена диференціально-діагностична таблиця доступні для застосування як за наявності обчислювальної техніки, так і без неї.


Отже, виявлена у легені куляста тінь завжди вимагає невідкладної діагностики, тому що ймовірність злоякісної природи цієї тіні є високою. Діагностика кулястого утворення в легені повинна бути точною, тому що від достовірності діагнозу залежить не тільки лікування, але й в окремих випадках і життя дитини. Тому, виходячи з клініко-рентгенологічних даних, діагноз слід підтверджувати результатами бактеріологічних, цитологічних або гістологічних досліджень. Тільки клініко-рентгено-лабораторно-морфологічно підтверджений діагноз дозволяє скласти правильний прогноз і призначати оптимально необхідну терапію.
Претендуючи на точну діагностику, говорячи про достовірні ознаки тієї чи іншої видової приналежності кулястого утворення в легенях у дітей, щораз слід орієнтуватися тільки на факти, які перевірені й підтверджені цито- і гістологічними дослідженнями операційного або пункційного матеріалу.


Поділитися з друзями:

Партнери

Логотип