Несмотря на достигнутый прогресс в развитии детской пульмонологии, заболевания органов дыхания занимают одно из ведущих мест в структуре общей заболеваемости детей и подростков. В последние годы в педиатрической практике все чаще стали встречаться интерстициальные заболевания легких – гетерогенная группа болезней, протекающих с диффузным поражением паренхимы легких и характеризующихся трудностями дифференциальной диагностики, отсутствием патогномоничных признаков, быстрым присоединением осложнений, ранней инвалидностью и смертностью детского населения. В связи с гетерогенностью заболеваний классификация их крайне затруднена. Для удобства данные заболевания разделяют на таковые с известной и неизвестной этиологией. К интерстициальным легочным заболеваниям с известной этиологией относятся экзогенный аллергический альвеолит (гиперсенситивный пневмонит), радиационный (лучевой) пневмонит, лекарственный пневмонит, пневмокониоз, карциноматозный лимфангиит. Особый интерес вызывают интерстициальные заболевания легких, этиология которых неизвестна. К данной группе заболеваний относятся:

• Идиопатический легочный фиброз;
• Облитерирующий бронхиолит;
• Интерстициальные пневмонии («обычная», десквамативная, неспецифическая, лимфоидная);
• Саркоидоз;
• Лимфангиолейомиоматоз;
• Эозинофильная гранулема;
• Легочный васкулит: гранулематоз Вегенера, васкулит Чарга – Штраус, лимфоматоидный гранулематоз;
• Интерстициальное заболевание легких при системных заболеваниях соединительной ткани: ревматоидном артрите, системном склерозе (склеродермии), синдроме Съегрена, системной красной волчанке, полимиозите/дерматомиозите, анкилозирующем спондилите;
• Легочно-почечный синдром: синдром Гудпасчера, идиопатический легочный гемосидероз, эозинофильная пневмония, альвеолярный протеиноз;
• Врожденные заболевания: туберозный склероз, нейрофиброматоз, семейный идиопатический легочный фиброз;
• Болезнь Гоше;
• Болезнь Нимана – Пика;
• Синдром Германски – Пудлака;
• Амилоидоз;
• Лимфоцитарная патология;
• Иммунобластная лимфома;
• Бронхоцентрический гранулематоз;
• Легочная вено-окклюзивная болезнь;
• Болезнь «трансплантат против хозяина»;
• Последствия дистресс-синдрома взрослых [14].

В последние годы проблема хронического облитерирующего бронхиолита (ОБ) у детей привлекает пристальное внимание. Частота ОБ варьирует от 4 до 6% в структуре рецидивирующих и хронических бронхолегочных заболеваний у детей, что связано с неоднозначной трактовкой и трудностями постановки диагноза. Первое классическое описание ОБ было сделано в 1901 г. W. Lange, который детально рассмотрел морфологическую картину легких двух пациентов, умерших от быстро прогрессирующей дыхательной недостаточности. Однако на протяжении нескольких десятилетий практически не встречалось никаких упоминаний об этом заболевании. В 1977 г. D. Geddes и соавторы описали клинико-морфологическую картину ОБ как один из вариантов поражения легких при ревматоидном артрите.

---

Облитерирующий бронхиолит – это полиэтиологическое заболевание, характеризующееся распространенным фиброзом и облитерацией мелких дыхательных путей. Данное заболевание чаще является следствием острого бронхиолита и относится к категории обструктивных болезней малых дыхательных путей. Характерной особенностью его является развитие грануляционных разрастаний в виде бляшек или почек в дистальных дыхательных путях – бронхиолах, распространяющихся на альвеолярные ходы и альвеолы, вследствие чего нарастает и прогрессирует дыхательная недостаточность [1].

---

В патологический процесс вовлекаются бронхиолы, которые представляют собой ветви долькового бронха. Наиболее крупные, терминальные (конечные, мембранозные) бронхиолы отходят от долькового бронха в количестве 16-18, имеют диаметр от 1 до 3 мм, лишены хрящевой пластинки и адвентиции, со всех сторон прикреплены к эластической ткани альвеол, содержат гладкомышечные клетки, что позволяет регулировать воздушный поток и предотвращает спадение на вдохе. Терминальная бронхиола делится на 14-16 респираторных (дыхательных) бронхиол I порядка, которые имеют респираторные ветви II и III порядка. Последние образуют несколько генераций альвеолярных ходов, несущих альвеолярные мешочки и альвеолы. Стенки дыхательных бронхиол сформированы реснитчатыми эпителиальными клетками (клетками Клара), характеризующимися высокой метаболической активностью, и альвеолоцитами, не содержат гладкомышечных клеток, поэтому респираторные бронхиолы не только проводят воздух, но и участвуют в газообмене [3, 10] (рис. 1).

Классификация бронхиолитов

Клиническая классификация бронхиолитов основана на этиологии заболевания. Выделяют бронхиолиты:

• постинфекционные – острые бронхиолиты, вызванные аденовирусом, респираторно-синцитиальным вирусом, вирусом парагриппа, Mycoplasma pneumonia;
• ингаляционные – обусловленные действием таких газов, как СО, SO₂, NO₂, О₃, парами кислот, органической (зерновой) и неорганической пылью, курением, ингаляцией кокаина;
• лекарственно-индуцированные – вызванные пенициллинамидом, препаратами, содержащими золото, амиодароном, цефалоспоринами, интерфероном, блеомицином;
• идиопатические:

а) сочетающиеся с другими заболеваниями (коллагенозами, идиопатическим легочным фиброзом, респираторным дистресс-синдромом взрослых, язвенным колитом, аспирационной пневмонией, радиационным альвеолитом, злокачественными гистиоцитозом и лимфомой), посттрансплантационные (при пересадке костного мозга, комплекса легкие-сердце);
б) не сочетающиеся с другими заболеваниями – криптогенный бронхиолит, криптогенная организующаяся пневмония, респираторный бронхиолит с интерстициальной болезнью легких;

• облитерирующий бронхиолит, вызванный ВИЧ-инфекцией, вирусом герпеса, цитомегаловирусом, аспергиллой, легионеллой, пневмоцистами, клебсиеллой (T.E. King, 2000).

Патогистологическая классификация выделяет острые (экссудативные) и хронические (продуктивно-склеротические) бронхиолиты. При экссудативном бронхиолите основные морфологические изменения связаны с некрозом эпителия, отеком стенки бронхиолы, инфильтрацией ее полиморфно-ядерными лейкоцитами и небольшим числом лимфоцитов, которые превалируют при вирусном поражении. Клинические симптомы при этом появляются в первые 24 ч и могут сохраняться в течение 5 нед. В дальнейшем происходит регресс экссудативного воспаления или трансформация в хронический бронхиолит (И.К. Есипова, 1975, Н.Н. Popper, 2000).
Среди хронических бронхиолитов выделяют респираторный, фолликулярный и диффузный панбронхиолиты (А. Чучалин, А. Черняев, 2003).
Также выделяют пролиферативные и констриктивные бронхиолиты. Морфологической основой пролиферативных бронхиолитов являются продуктивное воспаление с повреждением эпителия, разрастанием в респираторных бронхиолах и альвеолах грануляционной, а затем соединительной ткани, образование телец Массона. Патогистологические изменения при констриктивном бронхиолите связаны с продуктивно-склеротическим воспалением, приводящим к развитию фиброзной ткани между эпителиальной выстилкой и мышечной оболочкой бронхиол с последующим сужением просвета и повышением ригидности стенки (T.V. Colby, 2009) [10].

Патогенез

Известно, что респираторные вирусы, бактерии, атипичная внеклеточная микрофлора, неорганические и токсические вещества имеют тропность к реснитчатым клеткам и клеткам Клара. Вирусы, повреждая клетки эпителия в поздней фазе воспаления, вызывают некротические явления в бронхиолярном эпителии с обнажением базальной мембраны, деструкцию, клеточную пролиферацию и лимфоидную инфильтрацию. Выброс эластаз из этих клеток вызывает повреждение эпителия и соединительнотканного матрикса. В дальнейшем происходят репаративные процессы с прогрессированием фиброза [11]. На современном этапе изучения ОБ неизвестно, какие факторы приводят к прогрессированию фиброза в стенке и закрытию просветов бронхиол. Имеются сведения о том, что в данном процессе играет роль накопление иммуноглобулинов (Ig) G, А, М, фибронектина, фактора VII, X, фибриногена. В воспалительной реакции принимают участие полиморфно-ядерные лейкоциты, эозинофилы, макрофаги, лимфоциты, тучные клетки (S. Peyrol et al., 1990). Матрикс телец Массона состоит из коллагена III типа, фибронектина, проколлагена I. В просветах части альвеол встречаются пенистые макрофаги. В результате избыточного развития соединительной ткани происходят концентрическое сужение и облитерация терминальных бронхиол и альвеолярного аппарата. Таким образом, бронхиолярный, перибронхиолярный хронический воспалительный инфильтрат, слизистые пробки в просвете, стаз секрета, формирование бронхиолоэктазов способствуют формированию облитерирующего бронхиолита (H.H. Popper et al., 1986; K.A. Mc Donough, Y. Kress, 1995; A.S. Mistchenko et al., 1998) (рис. 2).

Диагностика

Клинические симптомы заболевания:

• в острый период – симптомы интоксикации с высокой лихорадкой;
• экспираторная одышка;
• сухой, навязчивый кашель;
• дистанционные хрипы;
• вздутие грудной клетки;
• ослабленное дыхание, удлиненный выдох;
• сухие свистящие хрипы на ранних этапах заболевания, затем мелкопузырчатые или крепитирующие хрипы;
• признаки дыхательной недостаточности могут сохраняться в дальнейшем и прогрессировать при наслоении вирусной инфекции;
• признаки легочной гипертензии с дальнейшим формированием хронического легочного сердца.

Эти симптомы могут сохраняться длительное время, имитируя синдром бронхиальной обструкции.
Данные, на основе которых ставится диагноз ОБ:

• Анамнез заболевания – перенесенный острый бронхиолит, развитие в дальнейшем тяжелой дыхательной недостаточности на фоне аденовирусной инфекции: фебрильной лихорадки, конъюнктивита, ринофарингита.
• Клиническая картина.
• Рентгенологические изменения и данные компьютерной томографии (выделяют прямые и косвенные признаки):

– прямые – сужение бронхиол и почковидные пролифераты внутри их просвета, с течением времени – утолщение стенок с расширением бронхов и формированием бронхиолоэктазов;
– непрямые – мозаичное снижение прозрачности на выдохе, неизмененные бронхиолы более плотные, а пораженные участки – более прозрачные, признаки псевдоматового стекла, изменения легочной ткани дистальнее перекрытых воздухоносных путей: воздушные ловушки, субсегментарные ателектазы, центрилобулярная эмфизема и узелковые образования (M. Zompatory et al., 1997) [6, 7]).

• Гипоксемия и гиперкапния при исследовании газового состава крови.
• Нарушение функции внешнего дыхания: при констриктивном бронхиолите наблюдается обструктивный тип, при пролиферативном – рестриктивный.
• Клинические и инструментальные признаки легочной гипертензии:

– смещение границы сердца вправо, акцент II тона над легочной артерией (появляется, когда давление в легочной артерии повышается не менее чем в 2 раза);
– данные ЭКГ: отрицательные зубцы Т в V₁, V₂, V₃; угол QRS > 90°; 100R/ R+S в V₅ < 50; амплитуда зубца Р_II> 2мм; 100R/ R+S в II > 20; 100R/ R+Q в aVR < 50; 100R/ R+S в V₁ < 50;
– по результатам ЭХОКГ признаки формирования хронического легочного сердца: гипертрофия и/или дилатация правого желудочка, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки в диастолу в сторону левых отделов, D-образная форма левого желудочка, увеличение трикуспидальной регургитации;
– критерии ДпЭХОКГ: в легочной артерии увеличивается степень систолического ускорения потока и сокращается время его ускорения; растет скорость трикуспидальной регургитации; повышено среднее давление в стволе легочной артерии (расчет по времени ускорения потока) [2].

• Цитограмма бронхоальвеолярного смыва.
• Результаты биопсии легкого [1, 5, 9].

Лечение

Основные направления медикаментозной терапии:

• Кортикостероиды. Наиболее эффективно раннее назначение преднизолона (дексаметазона) из расчета 2-3-5 мг/кг/сутки. Ранняя терапия ингаляционными стероидами уменьшает потребность в системных глюкокортикоидах (будесонид, флутиказон, беклометазон) – суточная доза составляет 100-400 мкг/кг через аэрочамбер или небулайзер. При отсутствии эффекта возможно применение иммунодепрессантов – циклофосфан 2 мг/кг/сутки, возможно, в сочетании с кортикостероидами. Следует отметить тот факт, что назначение глюкокортикостероидов не всегда является эффективным. Часть больных остаются нечувствительными к назначению данной группы препаратов, что указывает на крайне неблагоприятный исход заболевания (King, 1989). Целью терапии является не восстановление нормального морфофункционального состояния легких, а стабилизация воспалительного и фибропролиферативного процессов и предотвращение дальнейшего прогрессирования заболевания (I. Paradis и соавт.,1993).
• В острый период – по показаниям – противовирусное лечение и антибиотикотерапия.
• Муколитическая терапия (при усилении бронхообструкции на фоне респираторной инфекции) – лазолван (1,5-2 мг/кг/сутки) энтерально или в ингаляциях через небулайзер. При обострении заболевания применяют сальбутамол в ингаляциях (100-200 мкг каждые 6-8 часов) короткими курсами.
• Петлевые диуретики (фуросемид) назначаются при лечении легочной гипертензии с целью выведения излишков натрия и воды. Фуросемид назначается в дозе 1-2 мг/кг/сутки внутривенно от 1 до 3 раз в день, в течение 1 недели. Достаточно эффективно применение фуросемида, растворенного в физиологическом растворе (1 мг/кг), через небулайзер каждые 6 часов.
• Для длительной диуретической терапии (до 2-2,5 месяцев) наиболее рационально использование калийсберегающих диуретиков – спиронолактона (Верошпирона) по 2 мг/кг/сутки в 2 приема.
• Считается оправданным назначение метилксантинов, которые мягко стимулируют диурез, активируют дыхательный центр, улучшают сократительную функцию диафрагмы, а также снижают сосудистое сопротивление и обладают бронходилатирующим действием. Нагрузочная доза эуфиллина 5-6 мг/кг, затем 3-6 мг/кг/сутки каждые 8-12 часов в течение 1 месяца.
• Согласно руководству по лечению легочной гипертензии у детей (European Heart Journal, 2009), современная тактика лечения легочной гипертензии предусматривает применение силденафила, в основе действия которого лежит повышение уровня циклического гуанозинмонофосфата (цГМФ) за счет ингибирования фосфодиэстеразы-5 (ФДЭ-5). Это приводит к расслаблению гладкой мускулатуры. Кроме того, силденафил оказывает сосудорасширяющее действие за счет влияния на молекулярном уровне на образование оксида азота (основного вазодилататора, выделяемого эндотелием) и уменьшает давление в малом круге кровообращения, что приводит к снижению давления в легочных артериях. В детской практике силденафил назначается из расчета 1-2 мг/кг/сутки, с длительностью приема в среднем до 18 месяцев [13].
• Имеются данные о возможности применения в детской практике препаратов из группы аналогов простациклинов, представителями которой являются илопрост и трепостинил. Илопрост обладает также антиагрегантным действием. Препарат подавляет агрегацию, адгезию и активацию тромбоцитов, вызывает дилатацию артериол и венул, снижает повышенную сосудистую проницаемость, активирует фибринолиз, подавляет адгезию и миграцию лейкоцитов после повреждения эндотелия, уменьшает образование свободных радикалов кислорода. Применяют внутривенные инфузии из расчета 0,5-2 мг/кг/мин; длительность терапии – до 4 недель. Трепостинил повышает уровень цГМФ, приводящего к вазодилатации. Назначается в виде внутривенных инфузий в дозе 1,25 мг/кг/мин [13].
• В аспекте важной патогенетической роли ренин-ангиотензин-альдостероновой системы в формировании легочной гипертензии препаратами выбора являются ингибиторы АПФ – каптоприл 0,1-0,5 мг/кг каждые 8 часов в течение 2 месяцев. Препараты данной группы препятствуют задержке натрия и воды, замедляют процесс ремоделирования миокарда, уменьшают периферическую артериальную вазоконстрикцию.
• Важную задачу антиоксидантной защиты выполняет коензим Q10. Он принимает участие в синтезе АТФ, обладает мембраностабилизирующим действием. Эффективно применение препаратов L-карнитина (Милдронат в дозе 50-100 мг/кг/сутки в течение 1-2 месяцев), в сочетании с витаминами (Кардонат 1 таблетка 1 раз в день в течение месяца).

Вибрационный массаж, постуральный дренаж, лечебная физкультура – также неотъемлемая часть лечения ОБ [4, 5, 11].
Несмотря на достижения медицины в лечении детей с хроническими заболеваниями легких, для всех бронхиолитов характерны:

• сходная клиническая картина с прогрессирующей одышкой;
• слабый ответ (за отдельными исключениями) на терапию глюкокортикостероидами;
• неблагоприятный прогноз.

Облитерирующий бронхиолит может в чрезвычайно короткие сроки привести к формированию у ребенка эмфиземы с прогрессирующей легочно-сердечной недостаточностью. По данным литературы, у детей с односторонними вариантами очаговых поражений легких прогноз относительно благоприятный. При наличии двусторонних поражений и тяжелых вентиляционных нарушений у детей быстро формируется легочная гипертензия и признаки хронического легочного сердца, что в конечном итоге приводит к ранней инвалидности и смертности среди детского населения [8].

Клинический случай Для иллюстрации диагностики и течения ОБ приводим выписку из истории заболевания мальчика М., 1 года, который находился в пульмонологическом центре областной детской клинической больницы г. Харькова. Мать с ребенком обратилась впервые, когда мальчику было 8 месяцев. Основной жалобой при поступлении была одышка смешанного характера, которая возникла и постепенно прогрессировала после перенесенной в 5 месяцев аденовирусной инфекции. Ребенок в возрасте 6 месяцев переносит двухстороннюю очагово-сливную пневмонию, в 7 месяцев – обструктивный бронхит. Из анамнеза жизни известно, что ребенок от IV беременности, протекающей на фоне гестоза I половины, анемии, ОРЗ у матери в 15-16 недель. Роды II, в сроке гестации 38-39 недель, через естественные родовые пути, масса тела при рождении 3200 г. Был выписан домой в удовлетворительном состоянии. Старший ребенок (мальчик 9 лет) – здоров, II беременность закончилась искусственным абортом по желанию матери, III беременность – замерший плод в сроке гестации 14-15 недель. Привит в роддоме (гепатит В, БЦЖ), последующие прививки не проводились. Аллергологический анамнез не отягощен. При первичном осмотре в пульмонологическом отделении Харьковской областной детской клинической больницы обращали на себя внимание проявления дыхательной недостаточности II степени. Ребенок в сознании, одышка с преобладанием экспираторного компонента и участием вспомогательной мускулатуры в акте дыхания, ретракцией грудной клетки. Частота дыхательных движений 65 в минуту. Физическое развитие ниже среднего по массе и росту, гармоничное. Воронкообразная деформация грудной клетки, расширение ее нижней апертуры. Множественные стигмы дизэмбриогенеза: гипертелоризм глазных щелей и сосков, низко расположенные ушные раковины и пупочное кольцо, готическое небо, гиперэластичность кожи, гипермобильность суставов, выраженная сосудистая сеть на коже головы и туловища, бледность кожных покровов. Полилимфоаденопатия. Перкуторно над легкими коробочный звук, укорочение перкуторного звука в межлопаточной области. Дыхание ослабленное, мелкопузырчатые нежные хрипы над всей поверхностью легких. Границы относительной сердечной тупости не расширены. Тоны сердца приглушены, учащены. Частота сердечных сокращений 156 в минуту. Живот мягкий, безболезненный. Печень до 3 см ниже края реберной дуги. Селезенка не пальпируется. Данные дополнительных исследований Клинический анализ крови: гемоглобин – 86 г/л, эритроциты – 2,8 × 1012/л, лейкоциты – 8,2 × 109/л, эозинофилы – 2%, палочкоядерные – 1%, сегментоядерные – 22%, лимфоциты – 64%, моноциты – 11%, СОЭ – 9 мм/час. Клинический анализ мочи – без особенностей. Гельминты и простейшие в кале не обнаружены. Биохимическое исследование крови: аланинаминотрансфераза – 0,98 ммоль/ч×л (норма 0,1-0,68 ммоль/ч×л), аспартатаминотрансфераза – 0,68 ммоль/ч × л (норма 0,1-0,45 ммоль/ч×л), В-липопротеиды 39 оптич. ед. (норма 35-55 оптич. ед.), холестерин 4,38 ммоль/л (норма 3,15-6,29 ммоль/л), креатинин – 0,035 ммоль/л (норма 0,088-0,177 ммоль/л); белок крови – 74,3 г/л (норма 65-85 г/л). Острофазовые показатели: сиаловые кислоты – 80 ед. (норма до 200 ед.), гаптоглобин – 0,8 г/л (норма 0,7-1,4 г/л), С-реактивный белок – отрицательный. Иммунологическое исследование крови: лейкоциты 9,5 × 109/л (норма 10,25-11×109/л), лимфоциты – 52% (норма 52-69%), Т-лимфоциты – 49% (норма 58-67%), Т-хелперы – 35% (норма 38-50%), Т-супрессоры – 17% (норма 18-25%), клетки СD16+ – 21% (норма 8-17%), IgА – 0,59 г/л (норма 0,37 ± 0,18 г/л), IgМ – 1,23 г/л (0,54 ± 0,23 г/л), IgG – 7,1 г/л (норма 6,61 ± 2,96 г/л), фагоцитарная активность нейтрофилов – 52% (норма 40-90%), фагоцитарное число – 1,37 ед. (норма 1-2 ед.), результаты НСТ-теста (восстановления нитросинего тетразолия) – 19% (норма 8-12%). Ребенок обследован на TORCH-комплекс (виырусы герпеса I и II типов, цитомегаловирус, Toxoplasma gondii, Chlamydia trachomatis, Ureaplasma urealyticum, Mycoplasma hominis) методом иммуноферментного анализа IgG (парные сыворотки) и полимеразной цепной реакции. Выявлены IgG к цитомегаловирусной инфекции (1,55 > К = 0,27). Бактериологический посев из зева и носа – S. aureus 106, Str. viridans 107. Антитела к нативной ДНК и к легочной ткани – отсутствуют. Обзорная рентгенограмма органов грудной клетки: легочные поля повышенной прозрачности. Легочный рисунок усилен, обогащен. Корни за тенью средостения. Синусы свободны. Сердце расширено в поперечнике, кардиоторакальный индекс (КТИ) = 0,50 (рис. 3). Электрокардиограмма: Синусовая тахикардия (ЧСС – 159 уд./мин). Перегрузка правого желудочка. Гипоксические нарушения реполяризации (рис. 4). Допплероэхокардиография: Умеренная дилатация правых камер. Тахикардия. Сократительная способность миокарда удовлетворительная. Диастолическая дисфункция левого желудочка. Умеренное повышение давления в стволе легочной артерии до 26-28 мм рт. ст. (норма до 20 мм рт.ст.). Компьютерная томография органов грудной клетки: утолщение, уплотнение междольковых перегородок (S1-S2, базальных отделов). В базальных отделах тяжистый легочной рисунок, полосовидные уплотнения (рис. 5). Заключение: признаки пневмофиброза. Постпневмонический пневмосклероз в S1 (верхушечный сегмент) правого и S1-S2 (верхушечно-задний сегмент) левого легкого. Консультации специалистов Невролог: ликворно-гипертензионный синдром на фоне острого заболевания. Отоларинголог: патологии не обнаружено. Окулист: без патологии. Иммунолог: иммунодефицитные нарушения по клеточному типу, иммунологическая недостаточность 0-I cт. На основании данных проведенных обследований был установлен диагноз: Облитерирующий бронхиолит. Легочная гипертензия I-II ст. Дыхательная недостаточность II ст. Воронкообразная грудная клетка I-II ст. Недифференцированная системная дисплазия соединительной ткани. Ликворно-гипертензионный синдром. Иммунологические нарушения по клеточному типу, иммунологическая недостаточность 0-I ст. Анемия средней степени тяжести. Назначено: режим щадящий, стол «детский» с исключением пищевых аллергенов. Ребенок в течение10 суток получал лечение: антибактериальная терапия с учетом выделенной флоры и ее чувствительности (Сумамед [азитромицин] 10 мг/кг/сутки в/в в течение 5 суток), короткий курс парентеральных глюкокортикостероидов (дексаметазон 5 мг/кг/сутки в/в в течение 5 суток), с целью улучшения дренажной функции Муколван (амброксол) 1 мг/кг/сутки в/в в течение 5 суток, затем Амброксол перорально, β-адреномиметики (Вентолин [сальбутамол] 100 мкг 4 раза в сутки, ингаляционно), ингаляционные стероиды (Фликсотид [флутиказон] 50 мкг/кг/сутки), противовирусные препараты – Флавозид (протефлазид) 0,5 мл 2 раза в день, Лимфомиозот 5 капель 3 раза в день. На фоне лечения общее состояние улучшилось. Дыхание проводилось во всех отделах легких, хрипы не выслушивались. Был выписан домой, даны рекомендации продолжить лечение: Роксид (рокситромицин) 25 мг 3 раза в день – 14 дней, Флавозид (протефлазид) 0,5 мл 2 раза в день – 2 месяца, Лаферон (α-2b-интерферон) 500 тыс. 1 раз в день – 20 дней, Гемоферон чайная ложка 1 раз в день – 6 месяцев, Эриус (дезлоратадин) 2,0 мл 1 раз в день – 20 дней, каптоприл 1 мг 3 раза в день, Верошпирон (спиронолактон) 5 мг 3 раза в день, Виагра (силденафил) 4 мг 3 раза в день, Фликсотид (флутиказон) 50 мкг 2 раза в день – длительно, массаж грудной клетки, лечебная физкультура. Через 3 месяца от манифестации заболевания вновь появились мелкопузырчатые хрипы с обеих сторон, повысился уровень среднего давления в легочной артерии до 46-53 мм рт. ст., наросли изменения со стороны правого желудочка – дилатация и систолическая перегрузка, в связи с чем было рекомендовано продолжить лечение системными глюкокортикостероидами в течение 2 месяцев – преднизолон энтерально в дозе 1 мг/кг/сутки (10 мг/сутки), каптоприл 2 мг 2 раза в день, Верошпирон 10 мг 2 раза в день, Аспаркам 90 мг 2 раза в день, силденафил 6 мг 3 раза в день, Лимфомиозот 5 капель 3 разав день, Убихинон композитум ¼ ампулы + Коэнзим композитум ¼ ампулы энтерально. Через 14 дней после усиления терапии в возрасте 1 года общее состояние ребенка удовлетворительное. Одышки нет. Самочувствие не нарушено. Мальчик активный. Кожные покровы бледные, чистые. Слизистая зева розовая, влажная, чистая. Физическое развитие среднее, гармоничное. Перкуторно над легкими определяется коробочный оттенок легочного звука. Аускультативно – дыхание жесткое, хрипы не выслушиваются. Допплероэхокардиография: давление (Р ср.) в легочной артерии 30 мм рт. ст. (норма до 20 мм рт. ст.). Кинетика удовлетворительная. Фракция выброса – 74%. Рекомендовано продолжить лечение с постепенным снижением дозы преднизолона на 1,25 мг/сутки каждые 10 дней, каптоприл 2 мг 2 раза в день, Верошпирон 10 мг 2 раза в день, Аспаркам 90 мг 2 раза в день, силденафил 6 мг 3 раза в день. Таким образом, данный клинический пример иллюстрирует редкий случай благоприятного течения облитерирующего бронхиолита на этапе наблюдения у ребенка раннего возраста при своевременной постановке диагноза и назначении адекватного лечения. Облитерирующий бронхиолит на современном этапе развития медицины является сложно диагностируемым и тяжелым заболеванием, которое часто имеет неблагоприятный прогноз в виде развития эмфиземы с формированием гипертензии малого круга кровообращения с прогрессирующей легочно-сердечной недостаточностью. Однако современные методы диагностики и лечения в дебюте заболевания дают возможность уменьшить проявления болезни, улучшить качество жизни пациентов, увеличить ее продолжительность.