Постгеморрагические анемии в педиатрической практике

Постгеморрагические анемии или анемии, вызванные повышенной кровопотерей, подразделяют на:
• острые;
• хронические.

Острая постгеморрагическая анемия

Острая постгеморрагическая анемия – это одномоментная потеря большого объема (более 10%) крови.

Причины развития острой постгеморрагической анемии в детском возрасте многообразны и в зависимости от периода детства имеют свои особенности. Основные причины развития острой постгеморрагической анемии в различные возрастные периоды у детей представлены в таблице 1.

Кровотечения могут возникать в разные периоды развития ребенка, в том числе во внутриутробном (у плода) и неонатальном (у новорожденного) периодах. Риск кровопотери у плода возрастает при диагностическом амниоцентезе и акушерских инструментальных вмешательствах. В перинатальном периоде кровоточивость может возникнуть при развитии инфекций. Наибольшая частота кровотечений все же регистрируется в интранатальном периоде, т. е. во время родов: тяжелая (острая) кровопотеря развивается в результате:
• кровотечения в субапоневротическое пространство, ретроперитонеальное пространство и желудочки мозга;
• повреждения плаценты;
• разрывов кровеносных сосудов пуповины;
• кровоизлияний, обусловленных родовыми травмами;
• разрыва селезенки при тяжелых родах или тяжелом эритробластозе.

Могут наблюдаться пупочные, кишечные и другие кровотечения в результате наследственных или появившихся после рождения заболеваний.

Особый интерес представляют анемии, развившиеся в результате кровопотерь во внутриутробном периоде (фето-материнская и фето-фетальная трансфузии). Так, при развитии кровотечения у плода его кровь, попадая в материнский кровоток, может вызвать у новорожденного тяжелую постнатальную анемию и шок. Такая транспланцентарная трансфузия крови плода в материнское кровообращение с последующей анемией подробно описана B. Chown и получила название фето-материнской (плодо-материнской) трансфузии. Плодо-материнская кровопотеря наблюдается примерно у 50% беременных. Обычно она небольшая и появляется в период схваток и родов: примерно у 8% родильниц количество крови плода в материнском кровообращении колеблется от 0,5 до 40 мл. В то же время приблизительно у 1% беременных плодо-материнская кровопотеря превышает 40 мл. Считается, что у 1 из 1000 новорожденных фето-материнская кровопотеря достигает 100 мл.

Доказательством того, что кровь принадлежит не матери, а плоду, является наличие в крови матери:
• большого количества эритробластов;
• высокого содержания фетального гемоглобина (от 6 до 11% при норме 2%) непосредственно перед родами.

Для доказательства наличия крови плода в кровотоке матери используют тест Клейнхауэра – Бетке, в основе которого лежит феномен вымывания гемоглобина А (НbА) из эритроцитов в цитратно-фосфатном буфере: после соответствующей обработки мазка периферической крови матери эритроциты плода (эритроциты с фетальным гемоглобином [HbF]) видны как ярко-красные, тогда как материнские эритроциты (эритроциты с НbА) – как бледные клеточные тени. По данным этого теста, 1% эритроцитов плода в крови матери соответствует примерно 50 мл крови плода.

Фето-фетальная (межблизнецовая) трансфузия. Встречается примерно у 15% монозиготных двоен. Межблизнецовые кровопотери возможны при наличии сосудистых соустий в плаценте. В этом случае часть крови оттекает от одного близнеца к другому. Близнец, теряющий кровь, является донором и рождается с меньшим весом и признаками анемии. Близнец, получающий дополнительно часть крови, является реципиентом, рождается с крупным весом и полицитемией, то есть с высоким содержанием в крови гемоглобина, эритроцитов и других клеточных элементов. Диагностически значимым лабораторным критерием этого типа трансфузии является разница уровней гемоглобина у донора и реципиента более 50 г/л.

Постгеморрагическая анемия у новорожденных развивается значительно чаще, чем предполагается. Наиболее тяжелые случаи чаще всего ошибочно расценивают как белую асфиксию. В более легких случаях ее симптомы рассматриваются как нарушение адаптации новорожденного к условиям внеутробной жизни, которые чаще всего проходят без лечения.

Рассматривая возможные причины анемии в неонатальном периоде, необходимо помнить и о ятрогенных факторах, прежде всего – о заборах крови для исследований. При регулярном заборе крови для мониторинга кислотно-основного состояния, электролитов крови, гликемии у детей с очень низкой массой при рождении вполне реально развитие ятрогенной постгеморрагической анемии. Доказано, что у ребенка с массой тела 1000 г имеется около 35-40 мл эритроцитов. В то же время у ребенка в крайне тяжелом состоянии при лабораторном мониторинге кислотно-основного состояния, основных биохимических параметров (даже при использовании микрометодов), за сутки объем изъятой крови может составлять до 2-8% объема циркулирующей крови (ОЦК). Острая кровопотеря же (5-10% ОЦК) у новорожденного требует компенсирующей гемотрансфузии. Поэтому в крупных зарубежных неонатальных центрах ятрогенные кровопотери – основное показание для переливания эритроцитной массы новорожденным.

В старшем возрасте кровотечения связаны с наружными повреждениями или травмами внутренних органов, сопровождающимися повреждениями кровеносных сосудов. Обильные желудочно-кишечные кровотечения могут быть следствием язвенной болезни желудка и двенадцатиперстной кишки, варикозного расширения вен пищевода и желудка на фоне повышенного кровяного давления. Постгеморрагические анемии часто наблюдаются у детей, страдающих злокачественными опухолевыми заболеваниями.

Проявления болезни при острой постгеморрагической анемии обусловлены интенсивностью, длительностью кровотечения и общим объемом потерянной крови. Небольшие кровопотери у детей старшего возраста не вызывают выраженных изменений в общем состоянии и переносятся относительно хорошо. В то же время значительная потеря крови детьми переносится хуже, чем взрослыми. Так, у взрослых потеря 10% крови протекает без выраженных расстройств и возмещается самостоятельно, а потеря того же объема крови у новорожденных приводит к нарушению периферической и центральной гемодинамики; у детей более старшего возраста при внезапной кровопотере, превышающей 20-25% объема крови, появляется гипотензия, а снижение объема крови на 30-40% приводит к опасному состоянию шока. Внезапная острая потеря 50% ОЦК несовместима с жизнью.

Особенно плохо переносят быстрые кровопотери новорожденные. Если у детей первого года жизни и старше постгеморрагический шок развивается при потере 30-35% ОЦК, как уже отмечалось ранее, то у новорожденных это может произойти и при потере 10-15% ОЦК. В то же время, если кровотечение происходит относительно медленно, ребенок способен перенести потерю 50% ОЦК и более. В частности, плод более устойчив к кровопотере, чем новорожденный, и описаны случаи, когда дети, потерявшие внутриутробно более половины ОЦК (выявленная кровопотеря – до 200 мл), при рождении не имели признаков шока. У некоторых новорожденных острая потеря 25% (и даже более) ОЦК порой не ведет к шоку.

Общеизвестно, что при острой кровопотере гипоксия возникает у ребенка после потери > 20% ОЦК. Дети ввиду более низкого, чем у взрослых, сродства гемоглобина к кислороду способны в ряде случаев компенсировать кровопотерю и при уровне Нb < 70 г/л.

Клиническая картина острой постгеморрагической анемии складывается из двух синдромов – анемического и коллаптоидного, обусловленного резким уменьшением ОЦК. Проявления коллаптоидного синдрома преобладают над проявлениями анемического. Между степенью гиповолемии и стадией нарушения гемодинамики имеются четкие взаимоотношения. Централизация кровообращения возникает при дефиците ОЦК, равном 25% от возрастной нормы (15 мл/кг), переходная стадия – при дефиците 35% (20-25 мл/кг), а децентрализация – 45% (27-30 мл/кг).

Шок клинически проявляется такими ведущими симптомами, как тахикардия, гипотония, олигурия/анурия. Клинические проявления шока в зависимости от стадии нарушения гемодинамики представлены в таблице 2.

В тех случаях, когда кровопотеря не приводит к развитию шока, острая постгеморрагическая анемия проявляется следующими симптомами: дети становятся вялыми, малоподвижными, у некоторых появляется беспокойный тревожный взгляд, отмечаются бледность кожных покровов и слизистых оболочек, головокружение, шум в ушах, холодный пот, одышка, мышечная гипотония, тахикардия, прослушивается систолический шум над верхушкой сердца. В тяжелых случаях появляются синюшный цвет кожных покровов и слизистых оболочек, судороги, нарушение зрения.

Клиническая картина острой постгеморрагической анемии у новорожденных имеет свои особенности. В частности, особенностью клинической картины острой постгеморрагической анемии в неонатальном периоде является то, что клинические проявления у некоторых новорожденных не соответствуют тяжести анемии. При острой кровопотере могут регистрироваться признаки гиповолемии (тахикардия, тахипноэ, нитевидный пульс, артериальная гипотония, вялость, симптом белого пятна более 3 с) при нормальном цвете кожных покровов, что часто ведет к недооценке клинической ситуации и расценивается как белая асфиксия. Бледность же может появиться отсрочено – через несколько часов или на 2-3-й день. При наличии бледности важным диагностическим признаком анемии является отсутствие ее динамики на фоне проводимой оксигенотерапии. Наряду с бледностью кожных покровов и слизистых оболочек у новорожденных может отмечаться адинамия, мышечная гипотония, слабый крик, одышка, поверхностное, учащенное, стонущее дыхание, приступы апноэ, тахикардия, нередко выслушивается систолический шум, отмечается западение передней брюшной стенки (это связано со спазмом кровеносных сосудов органов брюшной полости).

В то же время при развитии постгеморрагического шока у новорожденных клинические проявления могут развиваться в течение ближайшего времени после кровопотери: тахикардия (> 160 уд./мин), тахипноэ, приступы апноэ, резкая артериальная гипотония (у доношенных новорожденных систолическое давление < 50 мм рт. ст., у недоношенных < 45 мм рт. ст., у детей с очень низкой массой тела при рождении < 35-40 мм рт. ст.). Проявлениями артериальной гипотонии могут быть отсутствие пульса на лучевой и кубитальных артериях, олигурия или анурия, летаргия или кома. Развитие указанной клиники II стадии шока может быть отдалено от момента кровотечения на 6-12 и даже 24-72 ч.

Диагноз острой постгеморрагической анемии и геморрагического шока базируется на совокупности анамнестических, клинических и лабораторных данных. Основное значение имеют клинические данные, частота пульса, артериальное давление, диурез. При постгеморрагическом шоке ОЦК всегда < 50 мл/кг массы тела, а центральное венозное давление < 4 см вод. ст. (0,392 кПа) вплоть до отрицательных величин.

При наличии у новорожденного анемии и шока, отсутствии повреждения плаценты и пупочного канатика, а также отсутствии признаков гемолиза следует прежде всего думать о трансплацентарной трансфузии крови плода в систему материнского кровообращения.
Для своевременной диагностики и оказания адекватной помощи необходимо в срочном порядке оценить такие параметры, как ОЦК и показатели гемодинамики.

Исключительно важно проводить мониторинг основных показателей центральной гемодинамики (частоты сердечных сокращений, артериального давления и их ортостатических изменений). Внезапное увеличение частоты сердечных сокращений может быть единственным признаком рецидива кровотечения (особенно при остром желудочно-кишечном кровотечении). Ортостатическая гипотония (снижение систолического артериального давления > 10 мм рт. ст. и увеличение частоты сердечных сокращений > 20 уд./мин при переходе в вертикальное положение) свидетельствуют об умеренной кровопотере (10-20% ОЦК). Артериальная гипотония в положении лежа указывает на большую кровопотерю (> 20% ОЦК).

Гематологическая картина острой постгеморрагической анемии зависит от периода кровопотери. В ранний период кровопотери (рефлекторная сосудистая фаза компенсации) в связи с поступлением депонированной крови в сосудистое русло и уменьшением ее объема в результате рефлекторного сужения значительной части капилляров количественные показатели эритроцитов и гемоглобина в единице объема крови находятся на относительно нормальном уровне и не отражают истинной анемизации. Это также обусловлено тем, что происходит параллельная потеря как форменных элементов, так и плазмы крови. В качестве ранних признаков кровопотери рассматриваются лейкоцитоз с нейтрофилезом и сдвигом влево, а также тромбоцитоз, которые отмечаются уже в первые часы после кровопотери. Выраженная анемия после кровопотери выявляется не сразу, а спустя 1-3 дня, когда наступает так называемая гидремическая фаза компенсации, характеризующаяся поступлением в кровеносную систему тканевой жидкости. В этой фазе прогрессирующе уменьшается количество эритроцитов и гемоглобина, выявляется истинная степень анемизации без снижения цветового показателя, то есть анемия носит нормохромный характер и является нормоцитарной.

В то же время у новорожденных гидремическая реакция в ответ на кровопотерю развивается сравнительно быстро, что делает важным определение гематокритного показателя как раннего признака анемии, но в то же время гидремическая реакция может быть и избыточной – количество поступившей в кровоток тканевой жидкости может в 1,5 раза превышать объем потерянной крови. Это предопределяет необходимость комплексной клинико-лабораторной оценки тяжести анемии у ребенка. И если в анамнезе есть факторы риска развития постгеморрагической анемии, необходим полный клинический анализ крови ребенка при рождении с последующим определением уровня гемоглобина и гематокрита (Ht) каждые 3 ч в течение первых суток жизни.

Через 4-5 дней после кровопотери наступает костномозговая фаза компенсации. Она характеризуется наличием в периферической крови большого количества ретикулоцитов, а у детей раннего возраста возможно появление нормоцитов. Установлено, что при острой постгеморрагической анемии значительно увеличивается пролиферативная активность костного мозга – интенсивность эффективного эритропоэза возрастает примерно в 2 раза по сравнению с нормой. Эти изменения объясняются усилением продукции эритропоэтинов в ответ на гипоксию. Одновременно с высоким ретикулоцитозом в периферической крови обнаруживают молодые клетки гранулоцитарного ряда, отмечается сдвиг влево, иногда до появления метамиелоцитов и миелоцитов на фоне лейкоцитоза. Восстановление массы эритроцитов происходит в течение 1-2 мес. в зависимости от объема кровопотери. При этом расходуется запасной фонд железа организма, который восстанавливается лишь спустя несколько месяцев. Это может приводить к развитию латентного или явного дефицита железа, при котором в периферической крови может отмечаться микроцитоз, гипохромия эритроцитов.

У новорожденных важна комплексная клинико-лабораторная оценка тяжести анемии. Так, у детей первых двух недель жизни критериями анемии являются: уровень Нb ниже 145 г/л, количество эритроцитов < 4,5 × 1012/л, Ht < 40%. На 3-й неделе и позднее анемию диагностируют при уровне Нb < 120 г/л, количестве эритроцитов < 4,0 × 10¹²/л.

Дифференциальный диагноз в периоде новорожденности проводится прежде всего с:

– асфиксией: ребенок бледный, вялый, практически не дышит (время от времени открывает рот и глотает воздух), рефлексы отсутствуют. Часто ребенок загрязнен меконием. При исследовании крови отсутствуют признаки тяжелой анемии. При назначении кислорода кожа новорожденного с постгеморрагической анемией не приобретает розового оттенка, как это бывает при белой асфиксии.

– гемолитической болезнью новорожденных: в пользу гемолитического характера анемии свидетельствуют выраженный эритробластоз, непрямая гипербилирубинемия, гиперретикулоцитоз, положительный тест Кумбса, прогрессирующая анемия после рождения. Новорожденные с гемолитической болезнью, как правило, короткие, плотные, отечные, со вздутым животом, утолщенным пупочным канатиком, который окрашен в желтый цвет и сильно пульсирует. Новорожденные с постгеморрагической анемией скорее длинные и узкие, живот у них втянут, пупочный канатик белый (цвета жемчуга) с едва определяемыми пульсациями или вообще без них.

У детей более старшего возраста дифференциальный диагноз проводится с:

– гемолитическими анемиями: у детей с постгеморрагическими анемиями печень и селезенка не увеличены, отсутствует желтуха, нет стигм дисэмбриогенеза или аномалий развития (которые сопутствуют наследственным гемолитическим анемиям), реакция Кумбса отрицательная, регистрируется нарушение морфологии (микросфероциты, мишеневидные, серповидноклеточные эритроциты и др.) и функции (осмотическая резистентность) эритроцитов и др.

– апластическими анемиями: в клинической картине помимо анемического синдрома имеет место геморрагический синдром, гнойно-септические проявления, интоксикационный синдром. В периферической крови отсутствуют какие-либо признаки регенерации (нормобласты, ретикулоциты), отмечается панцитопения, значительное ускорение СОЭ.

– лейкемиями: на фоне анемии арегенераторного характера развивается вторичная тромбоцитопения, клинически проявляющаяся геморрагическим синдромом, имеет место пролиферативный синдром (лимфаденопатия, гепатоспленомегалия), присоединяются гнойно-воспалительные заболевания, в периферической крови появляются бласты, «лейкемическое зияние», резкое ускорение СОЭ и др.

Прогноз при острых кровопотерях зависит от основного заболевания, на почве которого возникло кровотечение, массивности и быстроты кровопотери, возрастных и индивидуальных особенностей организма ребенка, своевременности лечения. В то же время опасность представляет не столько анемия, сколько уменьшение объема крови. Так, очень большая кровопотеря может вызвать смерть плода еще до рождения, в более старшем возрасте – смерть в результате шока при несвоевременности и неадекватности лечения.

Лечение. Госпитализации подлежат все дети, у которых по клиническим или анамнестическим данным предполагается кровопотеря > 10% ОЦК. Больному с острой постгеморрагической анемией необходим постельный режим. Ребенок должен быть согрет, ему назначается обильное питье. Новорожденного в состоянии шока помещают в кувез или под источник лучистого тепла для поддержания температуры тела на уровне 36,5 °С и обеспечивают ингаляциями кислородно-воздушных смесей.

Дети с острой постгеморрагической анемией и геморрагическим шоком требуют интенсивной терапии.
Принципы лечения:
• остановка кровотечения;
• выведение из шока.

В борьбе с шоком основную роль играет восстановление ОЦК кровезаменителями и компонентами крови.

Трансфузии кристаллоидных (раствор Рингера, 0,9% раствор натрия хлорида, лактасол) и/или коллоидных (реополиглюкин, 8% раствор желатиноля, 5% раствор альбумина) кровезаменителей должны предшествовать гемотрансфузиям, что позволяет восстановить ОЦК, купировать нарушения микроциркуляции и гиповолемию. Целесообразно первоначально ввести 20% раствор глюкозы (5 мл/кг) с инсулином, витамином В⁶ и кокарбоксилазой (10-20 мг/кг). Скорость введения кровезаменителей в условиях остановленного кровотечения должна быть не менее 10 мл/кг/ч. Объем переливаемых кровезамещающих растворов должен превышать (приблизительно в 2-3 раза) объем эритроцитной массы.

При восстановлении ОЦК кровезаменителями необходимо следить, чтобы Ht был не ниже 0,25 л/л в связи с опасностью развития гемической гипоксии. При этом в первые часы жизни ребенка пределом гемодилюции считается Ht 0,35 л/л и число эритроцитов 3,5 × 10¹²/л. При достижении этой границы восполнение ОЦК необходимо продолжить гемотрансфузиями.

Трансфузия эритроцитной массы возмещает дефицит эритроцитов и купирует острую гипоксию. Во избежание осложнений массивной гемотрансфузии (острая сердечная недостаточность, цитратная интоксикация, калиевая интоксикация, синдром гомологичной крови) общий объем гемотрансфузии не должен превышать 60% ОЦК.

Решать вопрос о гемотрансфузии у каждого ребенка нужно индивидуально, учитывая помимо величины кровопотери, показателей гемодинамики и красной крови такие факторы, как способность компенсировать сниженную кислородную функцию, наличие сопутствующих заболеваний и др.

Показаниями к трансфузии эритроцитной массы при острой кровопотере являются [В.А. Аграненко, 1996]:

– острая кровопотеря (> 15-20% ОЦК) с признаками гиповолемии, не купируемая трансфузиями кровезаменителей;

– операционная кровопотеря (> 15-20% ОЦК) в сочетании с кровезаменителями;

– послеоперационный Ht < 0,25 л/л с клиническими проявлениями анемии (Ht < 0,35 л/л, Hb < 120 г/л) при тяжелых рестриктивных заболеваниях (искусственная вентиляция легких);

– Ht < 0,25 л/л Hb < 80 г/л с клиническими проявлениями анемии, активное кровотечение;

– ятрогенная анемия (< 5% ОЦК) вследствие взятия проб крови на лабораторные исследования (Ht &lАпластические анемииАпластические анемииt; brp class= 0,40-0,30 л/л).

В то же время у новорожденных показаниями к гемотрансфузиям, в соответствии с рекомендациями Европейского общества трансфузиологов (А. Todd, 1992), являются:
• анемия с сократительной сердечной недостаточностью;
• Hb < 100 г/л с симптомами анемии;
• Hb < 130 г/л у детей с тяжелыми респираторными болезнями;
• Hb < 130 г/л при рождении;
• потеря 5-10% ОЦК.

А.Г. Румянцев и В.А. Аграненко (2002), придерживаясь, в принципе, сходных позиций, предлагают более расширенные показания для трансфузии эритроцитной массы у новорожденных и недоношенных детей:
• острая кровопотеря 10% и более объема циркулирующей крови;
• при рождении ребенка Ht < 0,4 л/л, Нb < 130 г/л; уровень Нb < 80 г/л у ребенка в стабильном состоянии, но с клиническими признаками анемии;
• при выраженных клинических признаках анемии (бледность, сердечно-легочная недостаточность, приступы остановки дыхания, плохая прибавка в весе) и Нt 0,43 л/л, Hb < 100 г/л;
• при остром кардиореспираторном заболевании, Ht < 0,4 л/л, Нb < 130 г/л;
• хроническая анемия и клинические симптомы анемического синдрома: Ht < 0,25-0,3 л/л, Нb < 80-100 г/л;
• значительная предоперационная кровопотеря: Нb < 80 г/л, операционная кровопотеря > 15% ОЦК; послеоперационный уровень < 80 г/л;
• при частом взятии проб крови для исследований (ятрогенная кровопотеря) до 10% ОЦК;
• замещение ятрогенной кровопотери (до 10% ОЦК) у больных без синдрома дыхательных расстройств в первую неделю жизни – Ht < 0,4-0,3 л/л;
• дыхательная и застойная сердечная недостаточность, цианотичный врожденный порок сердца – Ht < 0,4 л/л, Нb < 130 г/л;
• анемия (Нb < 130 г/л) и тяжелая легочная недостаточность, приступы апноэ, тахипноэ, требующие искусственной вентиляции легких;
• хроническая анемия с Нb < 80 г/л, не корригируемая медикаментозной терапией, или Нb < 100 г/л с клиническими проявлениями;
• установленный диагноз талассемии или серповидно-клеточной анемии, требующий поддержания эндогенной продукции гемоглобина повторными трансфузиями эритроцитов.

Для трансфузии используют эритроцитную массу (давностью не более 3 дней консервации), которую из расчета 10-15 мл/кг массы тела вводят внутривенно медленно (3-4 капли в минуту). Это приводит к повышению уровня гемоглобина на 20-40 г/л. Есть указания на то, что трансфузия 3 мл/кг эритроцитной массы (или 6 мл/кг цельной крови) приводит к подъему уровня гемоглобина на 10 г/л.

Однако следует помнить, что эритроцитная масса практически не содержит факторов свертывания крови и тромбоцитов, а, следовательно, гемостатический потенциал ее ниже, чем у цельной крови.

Переливание эритроцитной массы, а не цельной крови предпочтительнее из-за уменьшения риска передачи вирусных инфекций (различные варианты гепатита В, С, цитомегалия, ВИЧ и др.), сенсибилизации и др.

Об эффективности терапии острой постгеморрагической анемии судят по нормализации окраски и температуры кожи, слизистых оболочек, повышению систолического артериального давления до 60 мм рт. ст., восстановлению диуреза. Восстановление гемодинамики, в том числе центрального венозного давления (до 6-7 мм вод. ст.), ОЦК > 70-75 мл/кг являются показателем достаточности и эффективности инфузионно-трансфузионной терапии острой кровопотери. Лабораторными критерями эффективности являются уровень Нb 120-140 г/л и Ht 0,45-0,5 л/л.
Если острая кровопотеря, вызванная внутренними кровотечениями, требует хирургического вмешательства, то выведение ребенка из шока является обязательным компонентом предоперационной подготовки. Хирург должен работать в тесном контакте с педиатром-реаниматологом, ибо иногда подъем артериального давления при выведении ребенка из шока приводит к резкому усилению внутреннего кровотечения. При наружных кровотечениях следует проводить местную гемостатическую терапию.

После стабилизации ОЦК и центрального венозного давления, но при сохраняющихся артериальной гипотензии и/или олигурии (диурез менее 1 мл/кг/ч) назначают допамин внутривенно капельно или микроструйно по 5 мкг/кг/мин (стартовая доза): 1 мл 0,5% раствора допамина и 5 мл 1% раствора АТФ разводят в 100 мл 10% раствора глюкозы, введение начинают с 2 капель/кг/мин под контролем АД и диуреза. Если желаемая динамика отсутствует, интенсивность вливания допамина увеличивают до 3-4 капель/кг/мин, и тогда вводимая доза будет, соответственно, равна 7,5-10 мкг/кг/мин.

По окончании острого периода назначают полноценную диету, обогащенную белками, микроэлементами, витаминами. Учитывая истощение запасов железа, назначают лечение препаратами железа.

Хроническая постгеморрагическая анемия

Под хронической постгеморрагической анемией подразумевают длительно сохраняющуюся потерю небольших объемов крови, превышающую способность организма восстанавливать утраченную кровопотерю.

Хроническая постгеморрагическая анемия характеризуется медленным развитием. Дети сравнительно легко переносят хронические кровопотери. Организм ребенка, благодаря компенсаторным механизмам, легче приспосабливается к хроническим кровопотерям, чем к острым, несмотря на то что общее количество потерянной крови может быть значительно большим.

Как правило, хроническая постгеморрагическая анемия развивается вследствие длительно повторяющихся необильных кровотечений и является основной причиной железодефицитных состояний у детей.

Причинами повторных небольших кровопотерь могут быть следующие патологические состояния:
• заболевания желудочно-кишечного тракта: эрозивно-язвенные поражения ЖКТ, полипоз, диафрагмальная грыжа, дупликатура слизистой, дивертикулез и другие.
• гельминтозы: трихоцефалез, анкилостомидоз, аскаридоз и др.;
• опухоли;
• заболевания почек: хронический гломерулонефрит, мочекаменная болезнь;
• заболевания легких: гемосидероз легких;
• заболевания печени: цирроз с развитием синдрома портальной гипертензии, печеночная недостаточность;
• маточные кровопотери: меноррагии различного генеза, дисфункциональные маточные кровотечения, эндометриоз и другие;
• патология системы гемостаза: наследственные и приобретенные тромбоцитопении или тромбоцитопатии, коагулопатии, вазопатии;
• ятрогенные кровопотери: частые заборы крови для исследований, кровопотери во время экстракорпоральных методов лечения (гемодиализ, плазмаферез).

У новорожденных первой недели жизни самой частой причиной хронической постгеморрагической анемии являются все же фето-материнские трансфузии, о которых уже упоминалось ранее. Они считаются единственной причиной истинной железодефицитной анемии у новорожденных.

Причиной развития хронической постгеморрагической анемии у новорожденных также могут быть и послеродовые геморрагии, повторные взятия крови для лабораторных исследований. Послеродовые кровоизлияния во внутренние органы и головной мозг развиваются вследствие акушерской родовой травмы и нарушений в системе гемостаза (наследственные и приобретенные коагулопатии, тромбоцитопении, синдром диссеминированного внутрисосудистого свертывания), а также на фоне перинатальной патологии (асфиксия, внутриутробные и приобретенные инфекции).

При исследовании кинетики эритрона установлено, что при хронической постгеморрагической анемии пролиферативная активность эритрона снижается, возрастает неэффективный эритропоэз, укорачивается длительность жизни эритроцитов. Компенсация анемии (с учетом перехода на более низкий уровень показателей периферической крови) достигается за счет расширения плацдарма кроветворения. В результате хронических кровопотерь постоянно истощается депо железа и развивается сидеропения. Вследствие дефицита железа развиваются и различные гиповитаминозы (В, С, А); нарушается обмен микроэлементов (снижается концентрация меди, увеличивается уровень никеля, ванадия, марганца, цинка в эритроцитах).

Клиническая картина хронической постгеморрагической анемии эквивалентна клинике железодефицитной анемии. Дети предъявляют жалобы на слабость, головокружение, шум в ушах, ухудшение аппетита, снижение толерантности к физическим нагрузкам. Кожа бледная с восковидным оттенком или фарфорово-бледная. Слизистые бледные. Помимо общеанемического синдрома, при этой анемии отмечается и сидеропенический синдром, для которого характерны сухость и шершавость кожи, заеды, сглаженность сосочков языка, мягкость и повышенная ломкость ногтей и волос, геофагия и т.д. Возможна одутловатость лица, пастозность голеней. У части больных отмечается субфебрилитет. Границы сердца могут быть смещены влево, довольно часто выслушивается систолический шум, тахикардия, на яремных венах – «шум волчка». Артериальное давление может умеренно снижаться.

Степень выраженности клинических признаков заболевания зависит от степени тяжести анемии. В легких случаях анемия длительное время может оставаться незамеченной. Многие дети чувствуют себя удовлетворительно при уровне гемоглобина 90-100 г/л и меньше.

При тяжелой степени анемии симптомы нарастают постепенно: появляются общая слабость, головокружение, шум в ушах, снижается физическая и психическая активность, ухудшается аппетит. Кожа бледная с восковым оттенком, слизистые оболочки губ, конъюнктивы бескровные, склеры – голубоватые. Над верхушкой сердца выслушивается шум, развивается тахикардия, снижается артериальное давление.

Клиническая картина хронической постгеморрагической анемии у новорожденных также проявляется бледностью кожных покровов и слизистых оболочек, умеренной тахикардией с нежным систолическим шумом на верхушке сердца, тахипноэ. Могут быть увеличены печень и селезенка за счет развития в них очагов экстрамедуллярного кроветворения. При этом, если постгеморрагическая анемия вызвана кровоизлиянием в органы брюшной полости (надпочечники, печень, селезенку), то клиническая картина может быть как бы двухэтапной – умеренно выраженные признаки анемии сменяются на 3-5-й день жизни вследствие резкого нарастания гематомы и разрыва органов, развитием симптомов постгеморрагического шока и непроходимости или надпочечниковой недостаточности. Другой особенностью анемии в неонатальном периоде является то, что, несмотря на иногда очень тяжелую анемию при рождении (эритроциты – < 2,0 × 1012/л, гемоглобин – < 90-100 г/л), признаки шока или тяжелой сердечной недостаточности при рождении обычно отсутствуют.

Лабораторные данные. Диагностировав хроническую постгеморрагическую анемию, очень важно выяснить ее причину. Направление и характер обследований определяются индивидуально с учетом клинико-анамнестических данных. У всех больных, независимо от данных анамнеза и клинической картины, необходимо исследовать кал на яйца гельминтов пятикратно.

При лабораторном исследовании выявляют снижение концентрации гемоглобина в эритроците (из-за внутриклеточного отека), гипохромную микроцитарную регенераторную анемию, низкий уровень сывороточного железа (< 12,5 мкмоль/л) и коэффициента насыщения трансферрина (< 16%), повышение общей железосвязывающей способности сыворотки крови (> 80 мкмоль/л).

На ЭКГ снижена амплитуда зубцов Р и Т, есть признаки дисметаболизма миокарда.

Прогноз при хронической постгеморрагической анемии зависит от эффективности лечения основного заболевания, своевременности назначения препаратов железа, рациональности режима, диеты.

Лечение в первую очередь направлено на ликвидацию источника кровотечения и восстановление баланса железа. Последнее достигается применением препаратов железа внутрь, поскольку при хронической постгеморрагической анемии даже средней степени тяжести неизбежно развитие железодефицитной анемии. Парентеральное введение препаратов железа нежелательно, так как это увеличивает риск септического течения бактериальных инфекций.

Диету больного следует обогащать продуктами, содержащими повышенное количество гемового железа, овощами, фруктами. Количество белка в диете увеличивают на 0,5-1 г/кг массы больного по сравнению с возрастной нормой.

Особенности диеты, а также подход к назначению препаратов железа будут подробно рассмотрены в последующих публикациях, посвященных железодефицитной анемии.

В то же время существуют ситуации, когда необходимо прибегнуть к гемотрансфузиям. При хронической постгеморрагической анемии показания к гемотрансфузиям устанавливают на основании общего состояния больного и клинической симптоматики: резистентности к терапии препаратами железа, выраженном прогрессировании анемии (Нb < 70 г/л, Ht < 0,35 л/л), появлении сердечно-легочной недостаточности с симптомами гипоксии, недостаточности компенсаторных и регуляторных механизмов. Новорожденным с хронической постгеморрагической анемией трансфузии эритроцитарной массы (10-15 мл/кг) показаны при уровне Нb < 100 г/л на 1-й неделе жизни и < 81-90 г/л в дальнейшем.

У новорожденных, особенно недоношенных, также применяют рекомбинантный эритропоэтин, назначаемый 3 раза в неделю в дозе 200 ЕД/кг подкожно (всего 10 инъекций), что существенно повышает эффективность терапии препаратами железа.

Одновременно назначают внутрь витамины С, В₂, B₆, Р, Е, А в дозах, вдвое превышающих физиологические потребности.