Геморагічний васкуліт у дітей: особливості діагностики та лікування на сучасному етапі

Геморагічний васкуліт (ГВ; МКХ–Х D69.0, анафілактична пурпура, хвороба Шенлейна–Геноха)– васкуліт дрібних судин в результаті гіперімунної відповіді на бактеріальну або вірусну інфекцію, дію алергенів, лікарських препаратів, вакцинації, при якому спостерігається ураження шкіри, суглобів, внутрішніх органів [2]. Захворюваність cтановить 20-25 на 10 тис. населення. Хворіють діти віком від 2 до 10 років, частіше хлопчики [1].

Етіологія та патогенез

вгору

Причини захворювання поліетіологічні: вплив інфекційних факторів, алергенів, травми, переохолодження та перегрів провокують розвиток гіперергічної судинної відповіді з імунокомплексним ураженням мікроциркуляторного русла з відкладенням гранулярних IgA-депозитів, активацією системи комплемента та гемостазу, порушенням реологічних властивостей крові [5, 7]. Спостерігається синдром гіперкоагуляції з асептичним некрозом, деструкцією, тромбозом судин дрібного калібру, геморагічним синдромом [9].

Класифікація

вгору

I. Патогенетичні форми:

А. Базисна форма ГВ:

• без підвищення рівня імунних комплексів у плазмі;
• з підвищенням рівня імунних комплексів у плазмі.

Б. Некротична форма:

Форми з кріоглобулінемією:

• з холодовою кропив’янкою і набряками;
• без холодової кропив’янки і без набряків.

В. Вторинні форми при лімфомах, лімфгранулематозі, мієломній хворобі, лімфолейкозі, інших пухлинах, а також при системних захворюваннях сполучної тканини.

Г. Змішані варіанти.

II. Клінічні форми (синдроми):

Шкірна і шкірно-суглобова форма:

• проста;
• некротична;
• з холодовою кропив’янкою і набряками.

Абдомінальна і абдомінально-шкірна:

• з ураженням інших органів.

Ниркова і шкірно-ниркова (в тому числі з нефротичним синдромом).

Змішані форми.

III. Варіанти перебігу:

• блискавичний;
• гострий;
• затяжний;
• рецидивний, хронічний персистуючий із загостреннями (частими, рідкісними).

IV. Ступені активності:

• низький;
• помірний;
• високий;
• дуже високий.

V. Ускладнення:

• кишкова непрохідність, перфорації, перитоніт, панкреатит; ДВЗ-синдром з тромбоцитопенією, зниженням рівня антитромбіну III, протеїну С і компонентів системи фібринолізу;
• постгеморагічна анемія;
• тромбози й інфаркти в органах, у тому числі церебральні розлади, неврити.

Робоча класифікація ГВ у дітей [10]:

І. Фаза хвороби: активна, неактивна.

ІІ. Клінічні форми: проста, змішана, змішана з ураженням нирок.

ІІІ. Клінічні синдроми: шкірний, суглобовий, абдомінальний, нирковий.

ІV. Ступінь тяжкості: легкий, середньої тяжкості, тяжкий.

V. Характер перебігу: гострий, хронічний, рецидивний.

Діагностичні критерії

вгору

В 2006 р. Європейська Ліга проти ревматизму (EULAR) і Педіатричне ревматологічне товариство (PReS) визначили критерії пурпури Шенлейна–Геноха у дітей [10, 11]. Обов’язковою є наявність пурпури, що пальпується. Цей критерій має поєднуватись принаймні з одним з 4 наступних:

• дифузний абдомінальний біль;
• переважно IgA-депозити (підтверджені за допомогою будь-якої біопсії);
• артрити чи артралгії;
• ниркові ураження (гематурія і/чи протеїнурія).

Клінічна картина

вгору

Основні клінічні ознаки ГВ [14, 15]:

• Початок хвороби гострий, супроводжується підвищенням температури до фебрильних (рідко – до субфебрильних) цифр.
• Дебют захворювання спостерігається у вигляді ураження шкіри, яке проявляється у вигляді пурпури на стопах, гомілках, сідницях, верхніх кінцівках, тулубі, голові. Висипка має геморагічний характер, підвищується над поверхнею шкіри, під час надавлювання не зникає, може супроводжуватися незначним свербежем, в центрі елементу може спостерігатися некроз. Висип поєднується з ангіоневротичним набряком.
• Спостерігаються артралгії або артрити великих суглобів нижніх (колінних, надп’ятково-гомілкових) та верхніх кінцівок. Артрит, як правило, симетричний, супроводжується значним болем, набряками та підвищеною термоактивністю уражених суглобів.
• Ураження судин травного тракту клінічно проявляється різким періодичним сильним болем у животі; можлива кишкова кровотеча. Абдомінальний біль посилюється після прийому їжі, на тлі емоційного навантаження, під час зміни положення тіла. Може з’явитись нудота, блювання, рідкі випорожнення з домішками крові. Часто біль у животі супроводжує виникнення нових шкірних висипок.
• Ураження нирок приєднується до симптомокомплексу геморагічного васкуліту не раніше 10-ї –14-ї доби та проявляється у вигляді гломерулонефриту, який має відносно доброякісний перебіг. Спостерігається протеїнурія, гематурія. Підвищення артеріального тиску нетипове. Трансформація у хронічну ниркову недостатність відбувається рідко.
• Ураження легень у дітей спостерігається рідко, проявляється кашлем з кров’янистим мокротинням, задишкою, ступінь якої залежить від масивності пошкодження судин легень. Під час аускультації вислуховується жорстке дихання, дрібнопухирчасті вологі хрипи. На рентгенограмі органів грудної клітки спостерігають інфільтрати.

Перебіг васкуліту Шенлейна–Геноха може мати блискавичну форму з гострим початком, залученням у патологічний процес усіх вищезазначених органів і систем. Клінічну картину блискавичної форми визначають крововиливи у субстанцію головного мозку та наднирники з розвитком гострої наднирникової недостатності (синдром Уотерхауса–Фредеріксена). У разі цієї форми можливий несприятливий прогноз захворювання через розвиток тромбогеморагічних ускладнень.

Окрім блискавичного перебігу може спостерігатися гострий, підгострий та хронічний перебіг захворювання. Гострийперебіг характеризується повним одужанням після розгортання клінічних симптомів упродовж 2 міс. Хронічний перебіг ГВ характеризується залученням у патологічний процес внутрішніх органів (нефрит). У випадку рецидивного перебігу спостерігають періоди загострення від 6 міс до 1 року, але можуть виникати й через декілька років.

Лабораторні та інструментальні дослідження

вгору

Особливості лабораторних досліджень крові: наявність анемії, ознак запальних реакцій (підвищення ШОЕ, тромбоцитоз, СРП, нейтрофільний лейкоцитоз). Зміни біохімічних показників, як правило, неспецифічні та залежать від залучених у патологічний процес органів і систем. В загальному аналізі сечі треба контролювати протеїнурію, лейкоцитурію, еритроцитурію, тому періодично призначають визначення добової кількості протеїну, аналіз сечі за Нечипоренком, проби Земницького, уролейкограму.

У біопсійному матеріалі виявляється лейкоцитокластичний або некротичний васкуліт дрібних судин. Характерними є відкладення IgA в стінці уражених судин, що є специфічною ознакою васкуліту Шенлейна–Геноха (метод прямої імунофлюоресценсії). Гістологічно це нейтрофільний васкуліт малих судин, що впливає на поверхневе дермальне сплетення. Характерні фрагментовані ядра (каріоректичні уламки) навколо дрібних судин. Зазвичай спостерігають внутрішньосудинні відкладання фібрину.

Інструментальні дослідження показані всім хворим. ЕКГ, Ехо-КГ, Доплер-КГ проводиться з метою виявлення уражень серцево-судинної системи. Можливі порушення ритму, провідності (особливо в початковому періоді), зниження скоротливої функції міокарда, ознаки перикардиту. УЗ-обстеження суглобів виявляє синовіт, патологічний випіт у порожнину суглоба. УЗ-обстеження органів черевної порожнини дає змогу виявити патологічну рідину, скласти візуальну характеристику стану печінки, селезінки та нирок. За наявності хрипів у легенях показана рентгенографія органів грудної клітки.

Ступені тяжкості ГВ

вгору

Легкий ступінь – прояви тільки шкірного синдрому у вигляді геморагічної висипки, незначний інтоксикаційний синдром (субфебрильна температура, міалгії). Показники периферійної крові в межах норми.

Середньотяжкий ступінь – наявність шкірного, інтоксикаційного (головний біль, анорексія, лихоманка, міалгії), помірного суглобового та абдомінального синдрому. В периферійній крові помірний нейтрофільний лейкоцитоз, підвищена ШОЕ до 20 мм/год та більше, диспротеїнемія, тромбоцитоз, позитивний СРП.

Тяжкий ступінь – інтоксикаційний, шкірний, суглобовий, абдомінальний синдроми виражені, значно підвищена ШОЕ, нейтрофільний лейкоцитоз, тромбоцитоз, анемія, підвищений рівень циркулюючих імунних комплексів (ЦІК), СРП.

Диференційна діагностика

вгору

В першу чергу треба виключити менінгококцемію, при якій висип має зіркоподібну форму, з’являється на тлі високої температури перш за все на сідницях, животі, поєднується з менінгеальними знаками та швидким погіршенням стану хворого. Для встановлення діагнозу проводять спинно-мозкову пункцію та дослідження ліквору. Для тромбоцитопенічної пурпури характерний дрібний петехіальний висип, а в аналізі крові виявляється тромбоцитопенія. Для системного червоного вовчака патогномонічним є підвищення титрів антитіл до двоспіральної ДНК, нуклеосом. Гострий або хронічний гломерулонефрит відрізняється від ураження нирок при геморагічному васкуліті відсутністю шкірних проявів, які випереджають виникнення нефриту.

Лікування

вгору

Терапія ГВ базується на наступних складових:

• Ліжковий режим на період появи нової висипки, артралгій або артритів, болю у животі.
• Дієта з виключенням подразнюючих продуктів, а також страв, які можуть спричинювати алергічні реакції.
• Протоколи та рекомендації Організації міжнародних досліджень у галузі дитячої та підліткової ревматології (Paediatric Rheumatology International Trials Organisation – РRINTO) та Європейського товариства з дитячої та підліткової ревматології (Paediatric Rheumatology European Society – PRES) вказують, що більшість пацієнтів з ГВ почуваються добре і не потребують будь-якої терапії взагалі [1, 10].

Відповідно до протоколів МОЗ України (№ 676 від 12.10.2006 р. «Клінічний протокол надання медичної допомоги хворим з васкулітом Шенлейна–Геноха») показані:

• антикоагулянт прямої дії гепарин призначається при абдомінальному, нирковому синдромах, тяжких формах шкірного синдрому та за наявності гіперкоагуляції за даними коагулограми:
• при легкому ступені доза гепарину становить100-200 ОД/кг/добу;
• при середньому ступені – 200-500 ОД/кг/добу;
• при тяжкому ступені – 500-800 ОД/кг/добу.

Гепарин не можна вводити двічі або тричі на добу, оскільки це провокує утворення внутрішньосудинних тромбів. Скасування гепарину має бути поступовим, за рахунок зниження дози, а не зменшення числа ін’єкцій.

Тривалість введення гепарину (протягом 2-4 тиж) залежить від форми й тяжкості захворювання, клінічної відповіді на проведену терапію, показників системи згортання крові;

• антиагреганти (дипіридамол 3-5 мг/кг/добу, пентоксифілін 5-10 мг/кг/добу на 4-6 тиж з поступовою відміною);
• антигістамінні препарати (фенкарол, перитол, супрастин, тавегіл, кларитин, лоратадин, цетрин у вікових дозах на період 2-4 тиж) при легкому ступені перебігу, свербінні шкіри;
• глюкокортикоїди (ГК) показані при блискавичній формі, абдомінальному, нирковому та масивному геморагічному синдромі з високим ступенем запальної активності. Преднізолон призначається в дозі 1-2 мг/кг/добу на період 2-4 тиж з поступовою відміною. Для зменшення гіперкоагуляційного ефекту ГК поєднують з антикоагулянтами та дезагрегантами. При високому ступені запальної активності, суглобовому синдромі, але без ознак ураження нирок допускається прийом преднізолону коротким курсом на 5-7 діб з наступною повною відміною з метою запобігання нефрологічній патології;
• амінохінолінові препарати при середньому ступені тяжкості, невисокій активності та гематуричній формі гломерулонефриту Шенлейна–Геноха (делагіл 2,5-5 мг/кг маси тіла на добу) безперервним курсом протягом 12-18 міс;
• імуносупресивна терапія призначається в разі хронічного перебігу з частими рецидивами, високого ступеню активності (азатіоприн 1-2 мг/кг/добу на 2-3 прийоми на 1-2 роки під контролем аналізів крові);
• хворим з гломерулонефритом та нефротичним синдромом, нефротичним синдромом з гематурією преднізолон призначається в добовій дозі 2 мг/кг на 4-6 тиж з наступним зниженням дози до підтримуючої на період до 1 року;
• при високій активності гломерулонефриту з ознаками порушення функції нирок необхідним є проведення пульс-терапії метилпреднізолоном внутрішньовенно в дозі 10-15 мг/кг/добу протягом 3 днів та циклофосфану в дозі 10 мг/кг/добу 1 раз на 2 тиж, потім 1 раз на місяць. Сумарна доза циклофосфану не має перевищувати 200 мг/кг;
• з нефропротективною метою показане призначення блокаторів ангіотензинперетворювального ферменту (АПФ).

Прогноз

вгору

Більшість хворих одужують за 2-4 міс. При ураженні нирок повинно проводитись довготривале лікування під контролем дитячого кардіоревматолога та нефролога.

Діти, хворі на системний васкуліт, мають перебувати на диспансерному обліку в кардіоревматолога. У разі необхідності їх має оглядати невролог, окуліст, стоматолог, отоларинголог, хірург, гематолог, нефролог. Упродовж року після виписки зі стаціонару рекомендовані щомісячні огляди кардіоревматолога, після року – кожні 3 міс, після 2 років – один раз на 6 міс. Огляд кардіоревматолога має супроводжуватись клініко-лабораторним обстеженням для контролю та корекції призначеної терапії та стану дитини.

Перші 3 роки протипоказані профілактичні щеплення, туберкулінодіагностика, фізіопроцедури. Варто уникати стресів, перевтоми, активних занять спортом, перебування на сонці. Дієта дитини має бути збалансованою, з достатньою кількістю білка, кальцію, вітамінів. При проведенні ГК-терапії необхідно контролювати вживання солодких і солоних продуктів.

За наявності інтеркурентних захворювань призначається відповідна терапія, антибактеріальні препарати.

Щеплення під час реконвалесценції або в разі схильності до рецидивного перебігу мають бути відкладені. Далі питання вакцинації вирішує лікар-імунолог [3].

Нижче, у додатках 1 та 2, наводяться міжнародні рекомендації (гайдлайни) щодо лікування ГВ.

Клінічний гайдлайн: пурпура Шенлейна–Геноха (ПШГ)

вгору

(http://www.royalberkshire.nhs.uk/Downloads/GPs/GP protocols and guidelines/Paediatric handbook/Henoch Schonlein Purpura guideline.pdf)

ПШГ є найпоширенішим васкулітом у педіатрії і в більшості випадків лікування не потребує. Процес імуноіндукований. Етіологія невідома, в анамнезі часто відзначається попередня фарингеальна інфекція або ГРВІ з наступним можливим виявленням деяких бактерій або вірусів як тригерного фактора.

Частота 10-20 на 100 000, при цьому хлопчики хворіють частіше, ніж дівчатка, у співвідношенні 2:1, як правило, в осінньо-зимовий або весняний період. Пік захворюваності припадає на вік 2-11 років (50% – до 5 років, 90% – до 10 років).

Критерії діагностики ПШГ:

Пальпована пурпура (обов’язкова ознака) за наявності принаймні одного з наступних критеріїв:

• дифузний абдомінальний біль;
• гострий артрит або артралгії;
• симптоми з боку сечостатевого тракту (гематурія або протеїнурія);
• відкладання IgA (виявляється під час проведення біопсії).

Клінічні ознаки

вгору

Шкіра (100%). Класичний шкірний висип найчастіше стає першим клінічним проявом. Характерноюрисою пурпури є розміщення симетрично на нижніх кінцівках, їх розгинальних поверхнях та на сідницях. Часто виявляється на руках, обличчі й вухах, але, як правило, не розташовується на тулубі. Пурпуроподібні елементи варіюють за розмірами від петехій до великих синців. Можливі попередні клінічні прояви, що нагадують кропив’янку або еритематозні макуло-папульозні елементи. Бульозні ураження зустрічаються рідко. Також може виникати болючий під час дотику підшкірний набряк на кінцівках, калитці та крижовій ділянці.

Суглоби (60-80%). Зазвичай вражаються великі суглоби (колінні та гомілковостопні). Дитина скаржиться на біль, набряк і обмежений обсяг рухів. Набряк зазвичай періартикулярний, синовіальний випіт, як правило, відсутній. Приєднання артриту значно порушує загальний стан, але в більшості випадків ці ушкодження мають зворотній характер.

Система травлення (60%). Варіює від колікоподібних болей у животі, нудоти і блювання до шлунково-кишкових кровотеч, інвагінації та рідко – панкреатиту, набряків жовчного міхура й ентеропатії з втратою білка.

Сечовидільна система (20-60%). Серед пацієнтів з ураженням нирок у 76% симптоми виявляються через 4 тиж після початку захворювання, в 97% – вже через 3 міс. Симптоматика варіює: мікроскопічна чи макроскопічна гематурія, протеїнурія, нефритичний або нефротичний синдроми та ниркова недостатність. Гіпертензія може бути пов’язана з нефритом або бути ізольованим симптомом. У більшості пацієнтів з пошкодженням нирок хвороба має помірний перебіг, лише в 5% відбувається хронізація ушкодження нирок.

Інші:

• ЦНС: головний біль, судоми, енцефалопатія, кома, інсульт, синдром Гієна–Баре;
• дихальна система: інтерстиційні ураження легень, крововиливи;
• серцево-судинна система: кардит;
• геніталії: орхіт, некроз яєчок, гематома канатика.

Диференційна діагностика

вгору

Диференційну діагностику слід проводити з наступними станами:

• сепсис;
• менінгококцемія;
• ідіопатична тромбоцитопенічна пурпура;
• лейкемія;
• захворювання, що спричинюють тромбоцитопенію;
• захворювання сполучної тканини: системний червоний вовчак, гранулематоз Вегенера, вузликовий періартеріїт.

Клінічні обстеження

Діагноз зазвичай встановлюють за клінічними ознаками. Аналіз крові необхідний, щоб виключити інші діагнози та оцінити ступінь залучення інших органів і систем. Обов’язковим є проведення наступних діагностичних заходів: вимірювання зросту, ваги, артеріального тиску.

Необхідні лабораторні дослідження:

• загальний аналіз крові;
• бактеріальний посів крові;
• СРБ;
• коагулограма;
• біохімічне дослідження крові (сечовина, альбумін, лужна фосфатаза та електроліти);
• білок сечі: співвідношення креатинін/альбумін – якщо на тест-смужці або в загальному аналізі сечі більше ніж 2 (+) білка.

Якщо діагноз викликає сумніви, розгляньте наступні додаткові дослідження після обговорення з фахівцем (+/– нефрологічне відділення стаціонару):

• антистрептолізин О, анти-ДНКаза B;
• комплемент (C3, C4);
• імунологічний профіль;
• автоімунний профіль: ANA, dsDNA, pANCA, cANCA;
• УЗД нирок.

Лікування

вгору

• Зазвичай необхідні підтримуючі заходи та аналгетики.
• Суглобові симптоми: потрібен руховий спокій, достатньо призначення нестероїдних протизапальних препаратів (НПЗП; уникати НПЗП, якщо є ознаки пошкодження нирок). *ГК – у тяжких випадках (не використовувати НПЗП і ГК одночасно).
• Біль у животі найчастіше вщухає протягом перших 72 год, рекомендований прийом лише аналгезивних засобів. Якщо абдомінальний біль не минає, обміркуйте призначення ГК після консультації зі спеціалістом.
• При тяжчих ушкодженнях травного тракту використовують системні ГК (після попереднього обговорення з дитячим гастроентерологом).
• Якщо біль у животі гострий, сильний і/або пов’язаний з кров’ю в калі – УЗД та огляд хірурга через підозру інвагінації.
• Шкірні прояви зазвичай доброякісні, не залишають слідів, у тяжких випадках – колхіцин (за рекомендацією фахівця дерматологічного профілю).

Критерії госпіталізації до профільного стаціонару:

• виражений біль у суглобах/припухлість, що обмежує здатність до пересування;
• сильний абдомінальний біль;
• ознаки нефриту/нефритичного синдрому або ниркової недостатності;
• наявність неврологічної симптоматики.

Прогноз

вгору

ПШГ зазвичай самообмежується, одужання спостерігається впродовж 6 тиж у більшості випадків. 33% будуть мати рецидиви/повернення симптомів, більш ймовірно у пацієнтів з ураженням нирок. Летальність дуже низька (<1%). Довгострокова захворюваність зазвичай пов’язана з нирковими ускладненнями і зустрічається у 5%. Лише в 1% хворих симптоми прогресують до кінцевої стадії ниркової недостатності. На частку ПШГ припадає 3% всіх пацієнтів з нирковою недостатністю термінальної стадії (у минулому – 15%). Персистуюча пурпура (> 1 міс), виражений абдомінальний біль і криваві випорожнення є факторами ризику значного ураження нирок.

Ниркові прояви зазвичай утримуються в перші 6 міс, у деяких випадках – до 12 міс, тому потрібне спостереження, яке має тривати 6 міс у разі нормального аналізу сечі на початку захворювання, надалі прогресування хвороби не характерне і пацієнт може бути знятий з диспансерного обліку. В іншому випадку потрібне постійне спостереження, доки показники загального аналізу сечі нормалізуються мінімум у 2 випадках з інтервалом в 6 міс.

Рекомендована консультація дитячого нефролога в разі, якщо є:

• макрогематурія > 5днів;
• тривала мікрогематурія > 12 міс;
• тривала протеїнурія (2+ або більше) > 3 міс;
• артеріальна гіпертензія;
• порушення ниркових функцій.

Настанова лікарю загальної практики–сімейної медицини

вгору

Вашому пацієнту було встановлено діагноз «Пурпура Шенлейна–Геноха» (ПШГ) і потребує моніторингу:

• артеріального тиску;
• загального аналізу сечі – для виключення протеїнурії та гематурії.

Цей моніторинг повинен здійснюватись з певними інтервалами, як вказано в алгоритмі ведення пацієнта з ПШГ (рис. 1). Тобто це буде відбуватись щотижня протягом 1-го місяця, двічі на тиждень наступні 2 міс і, якщо все залишається добре, на 3-й, 6-й і 12-й місяць захворювання. Ваші пацієнти повинні бути повністю оглянуті в поліклініці на 3-й місяць (рис. 2).

Тривожні знаки, за наявності яких необхідно негайно звернутись до педіатричного стаціонару:

• 2(+) тест-смужки на білок сечі (протеїнурія);
• макрогематурія;
• артеріальний тиск > 95-го перцентилю за віком/статтю.

Наявність у пацієнта мікрогематурії (що менш викликає занепокоєння) потребує звернення до наступної медичної інстанції в разі утримання змін протягом 12 міс.

У третини пацієнтів з ПШГ виникають повторні симптоми. У цьому випадку почніть курацію згідно з алгоритмом клінічного ведення хворого з 1-го тижня (див. рис. 1).

Список літератури

1. Боярчук О. Р., Сагаль І. Р. Геморагічний (IgA-) васкуліт у дітей: сучасний погляд на проблему. Клінічна імунологія. Алергологія. Інфектологія. 2017. № 7-8 (104-105). С. 25-29.

2. Насонов Е. Л., Баранов А. А., Шилкин Н. П. Васкулиты и васкулопатии. Ярославль: Верхняя Волга, 1999. 358 с.

3. Наказ № 676 від 12.10.2006 р. «Клінічний протокол надання медичної допомоги хворим із васкулітом Шенлейна – Геноха (геморагічний васкуліт, пурпура Шенлейна – Геноха) (ВШГ)».

4. Педіатрія: Національний підручник: у 2 т. / За ред. проф. В. В. Бережного. К., 2013. 1 т. С. 984-989.

5. Forbes T., Lunn A., Langstaff C. Guideline for Management of Henoch-Schonlein Purpura and Henoch-Schonlein Purpura Nephritis. Nottingham Children’s Hospital, 2016. 17 p.

6. Guidline – GL 604 Henoch-Schonlein Purpura Name, Job title and signature: Kate Hunter SpR Department: Paediatrics Date: August 2012.

7. Henoch-Schonlein purpura. Step by step management. BMJ Best Practice. http://bestpractice.bmj.com/best-ractice/monograph/110/treatment/details.html.

8. Jauhola O., Ronkainen J., Koskimies O., et al. Outcome of Henoch-Schönlein purpura 8 years after treatment with a placebo or prednisone at disease onset. Pediatr Nephrol. 2012;27(6):933-9. PubMed.

9. Jennette J. C., Falk R. J., Bacon P. A., et al. 2012 Revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum. 2013;65:1-11.

10. Ozen S., Ruperto N., Dillon M. J., et al. EULAR/PReS endorsed consensus criteria for the classification of childhood vasculitides. Annals of Rheumatic Diseases. 2006;65(7):936-41. doi:10.1136/ard.2005.046300.

11. Pekka Lahdenne Henoch-Schönlein purpura. http://www.ebm-guidelines.com/dtk/ebmg/home.

12. Risk of long term renal impairment and duration of follow up recommended for HenochSchonlein Purpura with normal or minimal urinary findings: a systematic review. H Narchi Arch Dis Child. 2005:90:916-920.

13. Ronkainen J., Koskimies O., Ala-Houhala M., Antikainen M., Merenmies J., Rajantie J., et al. Early prednisolone therapy in Henoch-Schönlein purpura: a randomized, double-blind, placebo-controlled trial. J Pediatr. 2006;149(2):241-247.

14. Tizard EJ, Hamilton-Ayres MJJ. Henoch-Schonlein Purpura. Arch Dis Child Educ Pract Ed. 2008;93:1-8.

15. Williams C. Clinical Guideline for the management and investigation of Henoch-Schonlein Purpura (HSP) in children. Royal Cornwall Hospitals, 2013. 9 p.

16. Weiss P. F., Feinstein J. A., Luan X., et al. Effects of corticosteroid on Henoch-Schönlein purpura: a systematic review. Pediatrics. 2007;120:1079.

ГЕМОРРАГИЧЕСКИЙ ВАСКУЛИТ У ДЕТЕЙ: ОСОБЕННОСТИ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ НА СОВРЕМЕННОМ ЭТАПЕ

Т. В. Марушко, В. В. Корнева, Е. Б. Кульчицкая

Национальная медицинская академия последипломного образования им. П. Л. Шупика

Резюме

В статье представлен современный взгляд на геморрагический васкулит у детей, рассмотрены провоцирующие факторы, патогенез, разнообразие клинических форм, диагностические критерии, дифференциальная диагностика, лечение, мониторинг пациентов и прогноз.

Ключевые слова: геморрагический васкулит, диагностика, лечение, международные рекомендации, дети.

ANAPHYLACTOID PURPURA IN CHILDREN: MODERN CONCEPTS OF THE DIAGNOSIS AND TREATMENT

T. V. Marushko, V. V. Kornieva, E. B. Kulchytska

Shupyk National Medical Academy of Postgraduate Education

Abstract

The article presents a modern view of the Henoch–Schönlein purpura in children, it is shown provoking factors, pathogenesis, variety of clinical forms, diagnostic criteria, differential diagnosis, treatment, patient’s monitoring and prognosis.

Key words: anaphylactoid purpura, diagnosis, treatment, guidelines, children.