Жовчнокам’яна хвороба
Уніфікований клінічний протокол медичної допомоги дітям
сторінки: 60-64
Б.1. Епідеміологія
Жовчнокам’яна хвороба (ЖКХ) – спадково детерміноване захворювання гепатобіліарної системи, зумовлене порушенням обміну холестерину і (чи) білірубіну та характеризується утворенням каменів у жовчному міхурі і (чи) жовчних протоках.
Патофізіологічне формування ЖКХ зумовлено спадковою схильністю порушень обміну основних компонентів жовчі, моторно-евакуаторними дисфункціями жовчного міхура, запальними змінами у жовчному міхурі та жовчовивідних шляхах.
Поширеність серед дитячого населення в Україні сягає 0,21‰.
Б.2. Протокол медичної допомоги
|
Положення протоколу |
Обґрунтування |
Необхідні дії |
|
Б.2.1. Амбулаторний етап |
||
|
Діти з підозрою на ЖКХ мають бути обстежені |
Світовий досвід лікування дітей свідчить, що рання діагностика ЖКХ зменшує ризик розвитку ускладнень [Gallbladder Disease in Children. Cholecystitis, Lippincott Williams & Wilkins; 2006; Билиарная патология у детей, Запруднов А.М., 2008] (Рівень доказовості В) |
Обстеження та спостереження лікарем – дитячим гастроентерологом, педіатром чи лікарем загальної практики/сімейної медицини |
|
Обстеження пацієнтів із підозрою на ЖКХ здійснюється амбулаторно та стаціонарно |
Діагноз ЖКХ, її стадію встановлює лікар згідно з класифікаційними критеріями |
Забезпечення своєчасного встановлення діагнозу ЖКХ |
|
Б.2.2. Стаціонарний етап |
||
|
Показана госпіталізація дітям із ЖКХ |
Підтверджується даними клінічної практики (Рівень доказовості D) |
При загостренні ЖКХ |
|
Тривалість стаціонарного лікування |
Підтверджується даними клінічної практики та кафедри дитячої гастроентерології та нутриціології ХМАПО |
Тривалість стаціонарного лікування: 7-10 днів після усунення больового синдрому |
|
Б.2.3. Діагностика |
||
|
Встановлення діагнозу ЖКХ |
Світовий досвід лікування дітей свідчить, що рання діагностика ЖКХ зменшує ризик розвитку ускладнень (Рівень доказовості В) |
Обсяг діагностики: Клінічний аналіз крові, загальний білірубін і фракції, сироватковий холестерин, загальні ліпіди, тригліцериди, лужна фосфатаза, АсАТ, АлАТ; амілаза/ліпаза; мікроскопічне та біохімічне дослідження жовчі (І стадія). Інструментальні:
|
|
Б.2.4. Лікування |
||
|
Дітям із ЖКХ проводяться корективи щодо харчування |
Підтверджується даними клінічної практики (Рівень доказовості D) |
Дієта № 5, збагачена харчовими волокнами |
|
Дітям із ЖКХ проводиться корекція способу життя |
Підтверджується даними клінічної практики (Рівень доказовості D) |
Обмеження фізичного навантаження на II стадії ЖКХ (формування жовчних каменів) |
|
Лікувальні заходи дітям із ЖКХ проводяться залежно від стадії хвороби |
Досвід лікування дітей у світі доводить, що патогенетична медикаментозна терапія сприяє більш швидкому усуненню клінічних проявів захворювання, скороченню термінів госпіталізації (Рівень доказовості В) |
А. Лікування на I (початковій) стадії ЖКХ з наявністю густої неоднорідної жовчі: а) холеретики (додаток 1); б) холекінетики (додаток 1); в) літолітики (суспензія урсодезоксихолевої кислоти (10 мг/кг) (одна мірна ложка містить 250 мг УДХК). При масі тіла до 7 кг добова доза – 1/4 ложки, до 12 кг – 1/2 ложки, від 13 до 18 кг – 3/4 ложки, від 19 до 25 кг – 1 ложка на добу. Добову дозу розділяють на 3 прийоми, при цьому перевага віддається прийому ввечері. Тривалість курсу терапії – 1,5-2 місяці, повторні курси – 2-3 рази на рік. Б. Лікування на I (початковій) стадії ЖКХ із наявністю мікролітів: а) холеретики (додаток 1); б) літолітики (суспензія урсодезоксихолевої кислоти (10 мг/кг) та інші). Тривалість курсу терапії – 6-12 місяців. В. Лікування на II стадії ЖКХ (формування жовчних каменів): хірургічне лікування – лапароскопічна холелітотомія і лапароскопічна холецистектомія |
|
При нападі жовчної кольки дітям із ЖКХ проводяться лікувальні заходи |
Досвід лікування дітей у світі доводить, що терапія сприяє більш швидкому усуненню клінічних проявів захворювання, скорочує терміни госпіталізації [Хронические заболевания желчевыводящих путей, Иванченкова Р.А., 2006] (Рівень доказовості С) |
а) Спостереження хірурга; б) суворий постільний режим; в) холод на ділянку правого підребер’я при симптомах подразнення черевини, при легкому нападі – тепло на ту саму ділянку; г) анальгетики: метамізол натрію (50% – 0,1 мл/рік життя) та його комбінації; омнапон протипоказаний (викликає спазм сфінктера Одді); д) спазмолітики: дротаверин (2% – 0,5-2 мл), папаверин (2% – 1-2 мл), платифілін (0,2% – 1 мл); прифінію бромід – з моменту народження в дозі 1 мг/кг на добу п/ш, в/м, в/в, атропін (0,1% – 1-1,15 мл підшкірно); ж) при тривалому больовому синдромі – новокаїнова паранефральна блокада чи новокаїн в/в; з) після усунення больового синдрому – курс антибактеріальної терапії (препаратами вибору є антибіотики, що створюють терапевтичне депо в жовчному міхурі). Антибактеріальна терапія в періоді загострення (при вираженій інтоксикації і запальній реакції периферичної крові):
Курс антибактеріальної терапії – 7-10 днів |
|
Дітям із ЖКХ у період поза нападом призначається консервативне лікування |
Підтверджується даними клінічної практики (Рівень доказовості С) |
а) Літолітики: суспензія урсодезоксихолевої кислоти (10 мг/кг) та інші; тривалість курсу терапії – від 6 до 24 місяців (до розчинення або зменшення розмірів конкрементів); б) гепатопротектори (силімарин та інші фітопрепарати) у вікових дозах призначаються на 2-3 міс., 2-3 курси на рік; в) ентеросорбенти (гідрогель метилкремнієвої кислоти та ін.) протягом 10-14 днів, 3-4 курси на рік. |
|
Дітям із рецидивуючим болем у животі, що не купірується, а також при грубих аномаліях розвитку жовчовивідної системи (кіста холедоху, стеноз, подвоєння, гіпоплазія жовчного міхура та ін.), що порушують процеси жовчовиділення |
Підтверджується даними клінічної практики |
Показана консультація хірурга |
|
Критерії якості лікування |
Підтверджується даними клінічної практики та кафедри дитячої гастроентерології та нутриціології ХМАПО |
Відсутність клінічних проявів та ускладнень, зменшення активності фізико-хімічних порушень жовчі, зменшення розмірів конкрементів, розчинення конкрементів чи їх хірургічне видалення |
|
Б.2.5. Диспансерний нагляд |
||
|
Диспансерний нагляд – протягом життя |
Підтверджується даними клінічної практики та кафедри дитячої гастроентерології та нутриціології ХМАПО |
Огляд лікарем загальної практики/сімейної медицини або педіатром 2 рази на рік, дитячим гастроентерологом – 2 рази на рік; отоларинголог, стоматолог та інші – за вимогами. Протирецидивне лікування: 2 рази на рік. Обсяг лікування залежить від періоду захворювання та стану дитини. Обсяг контрольно-діагностичних обстежень: УЗД органів черевної порожнини 2 рази на рік. Протипоказаннями до курортного лікування є ЖКХ із частими нападами жовчної кольки, з наявністю активної інфекції та ускладненнями |
|
Б.2.6. Санаторно-курортне лікування |
||
|
Санаторно-курортне лікування показане в фазі ремісії ЖКХ |
Наказ МОЗ України від 12.01.2009 № 4 «Про направлення дітей на санаторно-курортне лікування в санаторно-курортні заклади (крім туберкульозного профілю)» |
Направлення в санаторій та обстеження здійснюється лікарем – дитячим гастроентерологом, педіатром |
|
Тривалість санаторно-курортного лікування |
Наказ МОЗ України від 12.01.2009 № 4 «Про направлення дітей на санаторно-курортне лікування в санаторно-курортні заклади (крім туберкульозного профілю)» |
24-30 днів |
|
Основні принципи відновлювального лікування |
Наказ МОЗ України від 28.05.2009 № 364 «Про затвердження клінічних протоколів санаторно-курортного лікування дітей у санаторно-курортних закладах України» (Рівень доказовості С) |
Обсяг діагностики Обов’язкові лабораторні дослідження: загальний аналіз крові, загальний аналіз сечі, біохімічний аналіз крові (загальний білірубін та його фракції, АсАТ, АлАТ, ЛФ, ГГТП, загальний білок та білкові фракції, загальний холестерин, амілаза крові). Додаткові лабораторні дослідження: бактеріологічне, цитологічне та біохімічне дослідження дуоденального вмісту (за необхідності), кал на яйця глистів, цисти лямблій. Обов’язкові інструментальні дослідження: УЗД органів черевної порожнини (за необхідності). Додаткові інструментальні дослідження: фракційне дуоденальне зондування (за необхідності).
При супутній дискінезії біліарного тракту за гіпертонічно-гіперкінетичним типом рекомендовані води малої мінералізації з переважанням іонів гідрокарбонату, сульфату, хлору, натрію, магнію, вмістом органічних речовини. При супутній дискінезії біліарного тракту за гіпотонічно-гіпокінетичним типом показані води середньої мінералізації з переважанням іонів сульфату, гідрокарбонату, магнію, натрію. Для посилення антиспастичного ефекту мінеральну воду призначають хворим угарячому вигляді (температура 40-45 °С). Час прийому води – за 30-90 хв до прийому їжі, залежно від стану кислотоутворювальної функції шлунка, 3 рази на день; від 6 до 8 років – 100 мл, від 9 до 12 років – 150 мл, 13 років та старше – 200 мл на день. Для посилення жовчовиділення 1 раз на тиждень рекомендовано внутрішній дренаж без зонда (беззондові тюбажі).
|
В. Класифікація, прояви та діагностика ЖКХ
В.1. Класифікація (на основі класифікації Х.Х. Мансурова, 2002 р.)
За стадією:
І стадія – початкова або передкаменева:
- з наявністю густої неоднорідної жовчі;
- з наявністю мікролітів.
ІІ стадія – формування жовчних каменів;
ІІІ стадія – стадія хронічного рецидивуючого калькульозного холециститу;
IV стадія – стадія ускладнень (гострий холецистит, водянка жовчного міхура, холедохолітіаз, жовчні свищі, вторинний диспептичний цироз, рубцеві стриктури).
За локалізацією:
- у жовчному міхурі,
- у загальній жовчній протоці,
- у печінкових протоках.
За кількістю конкрементів:
- поодинокі,
- множинні.
За складом конкрементів:
- холестеринові,
- білірубінові.
За клінічним перебігом:
- латентний перебіг,
- больова форма з жовчними кольками,
- диспептична форма.
В.2. Клінічна характеристика
Клінічна картина залежить від стадії та характеру перебігу захворювання.
При латентному перебігу скарги нагадують прояви дискінезії жовчовивідних шляхів, хронічного холециститу, холецистохолангіту чи хронічного гастродуоденіту.
При загостренні характерний інтенсивний біль у правому підребер’ї, часто в епігастрії та пілородуоденальній зоні, іррадіюючий у праве плече, праву лопатку, що супроводжується нудотою, повторним блюванням, лихоманкою, іноді – жовтяницею.
Об’єктивне дослідження: м’язів живота, різкий біль при пальпації у правому підребер’ї і епігастрії, різко позитивні міхурові симптоми, здуття живота, збільшення розмірів печінки (щільної консистенції, болюча) при повній закупорці каменем загальної жовчної протоки – світлі калові маси, темна сеча.
Клінічні синдроми: больовий, диспептичний, астено-вегетативний синдроми, синдром холестазу.
Діагностика:
1. Клінічний аналіз крові – можливі лейкоцитоз, збільшена ШОЕ (III, IV стадія);
2. Біохімічне дослідження сироватки крові – підвищення рівня загального білірубіну за рахунок прямої фракції, лужної фосфатази, рівня загального холестерину, тригліцеридів, ЛПНЩ (ознаки холестазу);
3. УЗД – наявність ехопозитивних включень у жовчному міхурі (сладж, мікроліти, конкременти);
4. Оглядове рентгенологічне обстеження черевної порожнини – за наявності рентгенопозитивних конкрементів візуалізуються тіні в ділянці жовчного міхура;
5. Пероральна холецистографія, МРТ – уточнюючі методи візуалізації жовчних проток.
В.3. Критерії діагностики перебігу ЖКХ
Критерії діагностики І стадії ЖКХ: клінічні прояви та лабораторні ознаки дисфункціональних розладів та хронічних захворювань біліарного тракту; при мікроскопічному та біохімічному дослідженні жовчі – ознаки порушення колоїдної стабільності жовчі.
УЗД біліарного тракту: біліарний сладж, функціональні розлади біліарного тракту (гіпокінезія, гіпертонія), ознаки хронічного запалення жовчовивідних шляхів.
Критерії діагностики ІІ стадії ЖКХ: клінічні прояви та лабораторні ознаки дисфункціональних розладів та хронічних захворювань біліарного тракту; можливі напади жовчної кольки.
УЗД біліарного тракту: біліарний сладж (мікролітіаз – візуалізація у жовчному міхурі неоднорідної жовчі, ехопозитивних включень до 5 мм), функціональні розлади біліарного тракту, ознаки хронічного запалення жовчовивідних шляхів.
Критерії діагностики ІІІ стадії ЖКХ: клінічні прояви залежно від перебігу захворювання (латентний перебіг, больова форма, напади жовчної кольки, диспептична форма, під маскою інших захворювань); біохімічне дослідження сироватки крові – підвищення вмісту загального білірубіну за рахунок прямої/непрямої фракції, ЛФ, загального холестерину, тригліцеридів, ЛПНЩ, помірне підвищення активності АсАТ, АлАТ.
УЗД біліарного тракту: ехопозитивні включення (конкременти) у жовчному міхурі, жовчних протоках, що дають акустичну тінь.
Рентгенологічні методи:
- оглядова рентгенографія органів черевної порожнини – уточнення складу конкремента (рентгенопозитивні конкременти – білірубінові, рентгенонегативні – холестеринові);
- пероральна холецистографія – візуалізація жовчних проток, рентгенонегативних конкрементів.
ДОДАТОК 1. Перелік препаратів холеретичної та холекінетичної дії
Гіперкінетичний (гіпертонічний) тип:
- холеретики (препарати, що стимулюють синтез жовчі, серед них і такі, що містять екстракт жовчі): істинні (стимулюють синтез жовчних кислот) – урсодезоксихолева кислота у вигляді суспензії (індукує холерез збагаченням бікарбонатами), призначають у дозі 5-10 мг/кг на добу, добову дозу розділяють на 2 прийоми (одна мірна ложка містить 250 мг УДХК), та гідрохолеретики (стимулюють синтез водяного компонента жовчі) – мінеральні води по 3-5 мл на кг ваги три рази на день. Тривалість курсу – 2-3 тижні.
Гіпокінетичний (гіпотонічний) тип:
- холеретики (препарати, що стимулюють синтез жовчі, серед них і такі, що містять екстракт жовчі): істинні (стимулюють синтез жовчних кислот) – урсодезоксихолева кислота у вигляді суспензії призначають у дозі 5-10 мг/кг на добу, добову дозу розділяють на 2 прийоми, та гідрохолеретики (стимулюють синтез водяного компонента жовчі) – мінеральні води по 3-5 мл на кг ваги три рази на день. Тривалість курсу – 2-3 тижні.
- холекінетики (препарати, що стимулюють скорочення жовчного міхура): порошок кореня куркуми 50-100 мг 3 рази на добу, екстракт листя артишоку по 1/4 – 1/2 чайної ложки 3 рази на добу, сульфат магнію 25% дітям до 3 років – по 1 чайній ложці, 3-7 років – по 1 десертній ложці, 8-14 років по 1 столовій ложці 2-3 рази на добу; сорбіту 20% розчин, ксиліту 20% розчин (0,1-0,2 г на кг маси на прийом) 2-3 рази на добу, олії рослинні (соняшникова, кукурудзяна, маслинова), насіння льону. Тривалість курсу – 2-3 тижні.
Публікується в скороченні та у модифікованому форматі. Повну електронну версію документа (Уніфіковані клінічні протоколи медичної допомоги дітям із захворюваннями органів травлення) можна завантажити на офіційному сайті Міністерства охорони здоров’я (http://www.moz.gov.ua)
