Педиатру о судорожных состояниях у детей
сторінки: 8-16
- повышенная судорожная готовность детского мозга вследствие незрелости нейроглиальных структур (преимущественно коры большого мозга);
- незрелость механизмов тормозного контроля биоэлектрической активности;
- недостаточность процессов миелинизации;
- повышенная чувствительность к гипоксии;
- высокая гидрофильность мозговой паренхимы и проницаемость клеточных мембран;
- лабильность основных вне- и внутричерепных гомеостатических механизмов.
- Врожденные аномалии мозга (церебральные дисгенезии).
- Внутриутробные инфекции: цитомегаловирус, токсоплазмоз, вирус простого герпеса, краснуха и др.
- Хромосомные синдромы: трисомия по 21 хромосоме, трисомия по 4 хромосоме, кольцевая 14 хромосома и др.
- Наследственные дефекты обмена веществ – аминоацидопатии (фенилкетонурия, гиперглицинемия, лейциноз), органические ацидурии и ацидемии, митохондриальные энцефаломиопатии.
- Наследственные нейрокожные синдромы – туберозный склероз, нейрофиброматоз и др.
- Перинатальные поражения нервной системы: гипоксически-ишемическая энцефалопатия, внутричерепные кровоизлияния и др.
- Нейроинфекции (менингиты, энцефалиты, менингоэнцефалиты).
- Общие инфекционные заболевания (грипп, пневмония, острая респираторная инфекция, сепсис и др.).
- Черепно-мозговая травма; опухоли мозга.
- Метаболические нарушения: гипогликемия, гипокальциемия, гипомагнеземия, гипербилирубинемия и др.
- Токсические воздействия на ЦНС – острые отравления окисью углерода, ядовитыми грибами, билирубиновая энцефалопатия, абстинентный синдром, связанный с приемом беременной женщиной наркотических препаратов.
- Сосудистые заболевания ЦНС (инсульты, аневризмы).
Несмотря на полиэтиологичность судорожного синдрома, в большинстве случаев его общими патогенетическими факторами являются расстройства центральной гемодинамики, приводящие к гипоксии, ацидозу и другим метаболическим нарушениям в ЦНС.
- отсутствие данных о структурном поражении мозга;
- наличие соматических, неврологических, психических расстройств, расстройств личности и поведения, которые могут вызвать пароксизмальные неэпилептические нарушения;
- наличие провоцирующего фактора;
- несоответствие картины приступа типичным проявлениям основных эпилептических припадков и патофизиологическим механизмам их развития;
- выраженный эмоциональный компонент;
- отсутствие постприпадочной спутанности сознания и сна (если нет специфических соматических причин);
- отсутствие характерных изменений электроэнцефалограммы (ЭЭГ) в межприступный период и изменений картины ЭЭГ в связи с приступом.
Признак |
Псевдоэпилептические приступы |
Эпилепсия |
Провокация |
Как правило |
Может быть |
Начало |
Постепенно, минуты |
Внезапное |
Частота |
Очень высокая |
Зависит от тяжести состояния |
Продолжительность |
Десятки минут |
Обычно 1 минута |
Аура |
Дрожь, дурнота, эмоциональные нарушения |
По локализации очага |
Сознание |
Сохранено или изменено |
Часто утрачено |
Судороги |
Асимметричные, аритмичные, не соответствуют топике |
Ритмичные, симметричные, соответствуют топике очага |
Движения |
Хаотичные, избыточные, колотящие, рвущие, разбрасывающие, с признаками произвольности |
Ритмичные, симметричные, тонические, судорожно-клонические, миоклонические, непроизвольные |
Глаза |
Закрыты, при пассивном открывании стоят на уровне взора, плавающие движения координированы |
Открыты, заведены за надбровные дуги, плавающие движения, дискоординированы |
Реакция зрачков на свет |
Сохранена |
Отсутствует, ослаблена |
Вокализация |
Эмоциональная, речевая, частично осмысленная, агрессивная |
Автоматизмы, неартикулированные крики, персеверации |
Неврологическая симптоматика |
Нет |
Есть |
Цианоз |
Нет |
Нередко есть |
Травматизм |
Нет, редко минимальный |
Нередко, иногда тяжелый |
Мочеиспускание |
Иногда |
Часто |
Вегетативное сопровождение |
Не типично |
Всегда |
Эмоциональное поведение |
Выражено |
Не типично |
После приступа |
Симптоматики нет |
Сон, спутанность сознания, парезы и др. |
Биохимические нарушения |
Нет |
Есть |
ЭЭГ во время приступа |
Изменений нет |
Паттерн припадка, десинхронизация |
ЭЭГ после приступа |
Нарушений нет |
Эпилептиформная активность, подавление активности, ?-активность |
Межприступная ЭЭГ |
Нет специфических изменений |
Возможна патологическая и эпилептиформная активность |
Примечание. ЭЭГ – электроэнцефалография. |
Клиническая картина
Симптомы |
Синкопе |
Судороги |
Поза |
Стоя |
Любая |
Бледность, пот |
Всегда |
Не характерны |
Начало |
Постепенное |
Внезапное или с аурой |
Судорожные подергивания |
Редки |
Обычны |
Повреждения |
Редки |
Возможны |
Недержание мочи |
Редко |
Обычно |
Потеря сознания |
Секунды |
Минуты |
Восстановление |
Быстрое |
Часто медленное |
Оглушенность после приступа |
Редко |
Может быть часто |
Частота |
Редкие |
Могут быть частыми |
Провоцирующие факторы |
Голод, духота и др. |
Редко |
- триггерные факторы: положение стоя, нахождение в жарком душном помещении, переедание, неприятные (болезненные) ощущения;
- продромальные симптомы церебральной ишемии – слабость, головокружение, нарушения зрения и слуха, онемение конечностей;
- постепенное развитие (от нескольких секунд до минуты);
- бледность, испарина;
- снижение системного АД и/или нарушения ритма сердца;
- короткая продолжительность (1-30 с);
- быстрое восстановление без постиктальной спутанности сознания и сна;
- нехарактерны: судороги (кроме миоклонческих), недержание мочи, прикусывание языка.
- боли и дискомфорт в области сердца, нарушения ритма, боль за грудиной;
- развиваются в любом положении тела;
- провоцируются физическим или эмоциональным напряжением;
- возможны аноксические судороги;
- частота сердечных сокращений при тахиаритмии может быть более 150-180 уд/мин и при брадиаритмии 30-35 уд/мин;
- приступы внезапные, короткие с быстрым восстановлением сознания;
- удлинение интервала QT;
- возможно падение АД.
- По этиологии: физиологический, идиопатический, симптоматический.
- По патогенезу: кортикальный, субкортикальный, спинальный.
- По возникновению: спонтанный, активный (при движении), рефлекторный.
- По клинической картине: генерализованный, фокальный, мультифокальный, сегментарный.
Симптом/признак |
Эпилепсия |
Транзиторная ишемическая атака |
Длительность эпизода |
Чаще 1-3 мин |
Около часа и более |
Неврологическая симптоматика приступа |
Позитивные феномены |
Негативная (дефицитарная) |
Стереотипность приступа |
Присутствует |
Не характерна |
Частота |
Достаточно высокая |
Редкие эпизоды |
Наличие цереброваскулярного заболевания |
Возможно |
Обязательно |
Возраст дебюта |
Любой |
Чаще пожилой |
Потеря сознания |
Часто |
Не характерна |
Межприступная неврологическая симптоматика |
Не характерна |
Часто |
Провоцирующие факторы |
Не характерны |
Обычны |
Отличительные черты эпилептических приступов – нередкая связь с определенным временем суток, стереотипность приступов по проявлениям и длительности, непроизвольное мочеиспускание и продолжительный послеприступный сон.
Методы исследования судорожных состояний
- Акушерский анамнез (наличие в неонатальном периоде асфиксии, обвития пуповиной, быстрые или затяжные роды, применение родоразрешающих операций).
- Анамнез болезни и жизни (наследственная отягощенность, состояние здоровья родителей, состояние матери в период беременности (интоксикация, инфекции, приемы медикаментов, травмы, угроза выкидыша). При сборе анамнеза особенно важно фиксировать внимание на характере наблюдавшегося судорожного припадка, в какой ситуации наступили судороги, с чего начался припадок, какова продолжительность припадка, его повторяемость, какой выход из припадка (сон).
- Генеалогический анамнез.
- Медико-генетическая консультация.
- ЭЭГ с возможностью мониторинга.
- Допплеровское исследование и ЭЭГ, ангиография сосудов головного мозга.
- Люмбальная пункция.
- Рентгенография черепа.
- Компьютерная томография мозга, магнитно-резонансная томография.
- Специальные биохимические исследования, подтверждающие наличие нарушения обмена веществ.
- Исследование глазного дна.
- ЭЭГ;
- ультразвуковое исследование сердечно-сосудистой системы с предъявлением адекватных функциональных нагрузок;
- нейровизуализация (компьютерная томография, магнитно-резонансная томография);
- длительный мониторинг АД;
- суточное мониторирование электрокардиографии (ЭКГ) по Холтеру;
- проведение отоневрологического и нейроофтальмологического обследования;
- исследование эндокринной системы;
- биохимические исследования;
- нейропсихологическое обследование.
Этиология судорожных состояний
- заболевания матери: эклампсия, сахарный диабет, гидрамнион, недостаточность кальция и/или дефицит витамина D у матери;
- недоношенность и/или внутриутробная гипотрофия;
- тяжелая соматическая патология новорожденных;
- неврологическая патология – родовая травма головного мозга, внутричерепные кровоизлияния, гипоксически-ишемическое поражение мозга.
- гиперфосфатемия;
- гипоальбуминемия;
- гипопаратиреоз;
- нечувствительность органов-мишеней к действию паратгормона;
- псевдо- и псевдопсевдогипопаратиреоз;
- синдром ДиДжорджи (DiGeorge) – врожденная аплазия тимуса и паращитовидных желез с множественными микроаномалиями лица и частым летальным исходом, связанным со снижением клеточного иммунитета или сердечно-сосудистой недостаточностью;
- острая и хроническая почечная недостаточность;
- заболевания и синдромы, приводящие к нарушению активации или снижению абсорбции витамина D (рахит).
- патология течения беременности – аномалии плаценты, многоплодная беременность;
- недоношенность и пренатальная гипотрофия;
- заболевания и патологические состояния новорожденных – асфиксия, внутричерепная родовая травма, сепсис, менингит, болезнь гиалиновых мембран;
- ятрогенные неонатальные гипогликемии – терапия матери противодиабетическими сульфаниламидами, введение матери во время родов большого количества глюкозы – более 6-8 г/час, внезапное прекращение внутривенного введения гиперосмолярных растворов глюкозы новорожденному, заместительное переливание крови при гемолитической болезни новорожденных, несвоевременное начало кормления (позднее прикладывание к груди).
- гиперинсулинизм – аденома островковых клеток, гиперплазия поджелудочной железы, сахарный диабет у матери;
- наследственные нарушения обмена веществ;
- адреногенитальный синдром;
- кровоизлияния в надпочечники.
- Поступление пиридоксина в организм в количестве менее 0,1 мг в сутки.
- Отягощенная наследственность.
- Появление судорог в первые дни жизни.
- Неэффективность антиконвульсивного лечения.
- Диагностический тест – прекращение судорог после введения 50-100 мг пиридоксина в сутки.
- При гемолитической болезни на фоне желто-зеленого окрашивания кожи, резкой вялости, беспокойства, нарушения акта сосания у новорожденного могут возникать судороги. Весьма характерны приступы тонических судорог (напряжение всего тела), сопровождающихся громким пронзительным криком, мышечной дистонией.
- Диагностическое значение имеют специальные пробы Кумбса, исследование крови матери и ребенка на резус-фактор, определение специфических антител у матери в крови, а также определение уровня непрямого билирубина в крови у ребенка.
- Возникают в первые сутки жизни.
- Наблюдаются на фоне выраженных неврологических нарушений (беспокойство, повышение мышечного тонуса и сухожильных рефлексов, угнетение безусловных рефлексов, парез черепно-мозговых нервов).
- Судороги при внутричерепной травме обусловлены возникающими внутричерепными кровоизлияниями. При кровоизлиянии в вещество мозга могут наблюдаться двигательные нарушения, изменения в мышечном тонусе, снижение двигательной активности конечностей.
- Большое значение имеет локальный характер судорог в виде ритмичных стереотипных сокращений определенных групп мышц в области лица или конечностей. Однако чаще судороги носят генерализованный характер в виде тонического напряжения с нарушением регуляции дыхания и цианозом (посинением лица, туловища). При этом наряду с расстройствами дыхания, проявлениями цианоза, может наблюдаться высокая температура. Большой родничок становится напряженным, набухшим, отмечаются срыгивания, рвота.
- Судороги, появляющиеся у детей, перенесших черепно-мозговую травму, в более поздние сроки (2-3 месяца спустя), часто обусловлены участками глиоза (рубцовые ткани мозга), образующимися кистами, ликвородинамическими нарушениями в результате образования спаек, рубцов, гидроцефалии и др. Такие судороги отличаются устойчивой формой течения. Иногда впервые они выявляются при любой инфекции, бытовой травме, после прививки, при повышении внутричерепного давления.
- В отдаленном периоде черепно-мозговой травмы судорожные припадки могут принять выраженный эпилептиформный (неэпилептический) характер.
- Одной из самых частых причин судорог у новорожденных является асфиксия вследствие недостатка кислорода в крови и тканях с накоплением углекислоты. В итоге нарушается кровообращение, повышается сосудистая проницаемость, возникают явления отека мозга, сопровождающиеся точечными кровоизлияниями. Длительная асфиксия способствует разрастанию глиозной (рубцовой) ткани и атрофии мозга.
- Подобные изменения имеют истоки еще в период внутриутробного развития плода (при токсикозах беременности, при преждевременной отслойке плаценты, при обвитии пуповины вокруг шеи или туловища плода, при затяжных родах и преждевременном отхождении околоплодных вод и т. п.)
- В зависимости от выраженности и продолжительности асфиксии возникающие судороги могут иметь различный характер. Припадки обычно прекращаются при выведении новорожденного из асфиксии и исчезновении явлений отека мозга. Судороги могут вновь повторяться на 2-3 месяце жизни и в более старшем возрасте, принимая неэпилептический (эпилептиформный) характер.
- Рахит, нарушения питания, хроническая почечная недостаточность, целиакия.
- Тетания.
- Ларингоспазм.
- Эклампсия.
- дисгинезия мозга;
- наследственные болезни обмена веществ;
- факоматозы;
- тонический или миоклонический характер неонатальных судорог;
- высокая частота неонатальных пароксизмов;
- структурные изменения в головном мозге, выявляемые при компьютерной томографии и ядерно-магнитном резонансном исследовании;
- резистентность к проводимой антиконвульсивной терапии.
Лечение судорожных состояний
- Внутривенное введение 0,5% раствора седуксена в разовой дозе 0,35-0,5-0,7 мг/кг массы тела.
- При неэффективности противосудорожного эффекта седуксена применяют:
- сульфат магнезии (25% раствор 1 мл на год жизни);
- фуросемид 3-5 мг/кг;
- 15-30% раствор маннитола 5-10 мл/кг;
- люмбальная пункция;
- 10% хлорид кальция (1 мл на год жизни).
Препарат |
Дозы и способы введения |
Диазепам |
В/в 0,3 мг/кг или 2,5 мг/мин до наступления эффекта; в/м или ректально – доза в 2 раза выше |
Медазолам |
В/м, внутрь – 0,15-0,2 мг/кг |
Лоразепам |
В/м 0,05 мг/кг; ректально 0,05-0,2 мг/кг |
Фенобарбитал |
Внутрь 5-10 мг/кг/сутки или 3-5 мг/кг/ч; в/в 10-20 мг/кг |
Гексенал |
Ректально 0,5 мл/кг 10% раствора; в/м 0,5 мл/кг 5% раствора; в/в 1% раствор медленно до наступления эффекта (не более 15 мг/кг) |
Натрия оксибутират |
В/м или в/в 20% раствор в дозе 50-100 мг/кг в 20 мл 5-10% раствора глюкозы |
Фенитоин (дифенин) |
В/в 15-20 мг/кг, скорость введения 1 мг/кг/мин (время инфузии 15-20 мин), максимальная разовая доза 500 мг |
Фуросемид |
В/м, в/в, внутрь 1-2 мг/кг/сутки |
Маннитол |
В/в 1-2 г сухого вещества на 1 кг массы тела в виде 20% раствора в течение 30 мин |
Прогноз
Профилактика судорожных состояний у детей
- Антенатальная диагностика наследственных заболеваний и хромосомных синдромов.
- Определение среди беременных женщин группы риска относительно возможного рождения ребенка с судорожными состояниями:
- Выделение среди новорожденных групп риска в плане развития судорог (низкая масса тела при рождении – меньше 1500 г, наличие перинатальной гипоксически-ишемической энцефалопатии, внутриутробных инфекций, внутричерепных кровоизлияний).
- Определение стратегии лечения детей с судорожными состояниями.
- Определение комплекса социальных мероприятий, необходимых для детей с судорожными состояниями.
- Профилактика врожденных пороков развития у детей, чьи матери страдают эпилепсией и длительно принимают антиконвульсанты.
При оценке судорожных состояний следует помнить, что чем младше ребенок, тем вероятнее связь судорог с родовыми травмами и врожденной аномалией развития мозга. В то же время, если судороги наблюдаются после прекращения основной болезни, можно полагать, что на этой почве развивается эпилептический процесс.
1International League Against Epilepsy – Международная противоэпилептическая лига.
2International Bureau for Epilepsy – Международное бюро по вопросам эпилепсии.