Синкопальні стани у дітей

Синкопальні стани є актуальною проблемою як в педіатрії, так і в медицині взагалі, оскільки втрата свідомості може відбуватися під час активності пацієнта та призвести до особистої травматизації, загибелі (зомління під час плавання або водіння транспортного засобу). Синкопальний стан також може виникнути внаслідок більш серйозного (зазвичай серцевого) захворювання з ризиком раптової смерті.

Згідно з керівництвом АСС/АНА/HRS 2017 року щодо діагностики та ведення пацієнтів із синкопальними станами (Звіт робочої групи Американського товариства кардіологів), синкопе – це симптом, який проявляється раптовою тимчасовою втратою свідомості та пов’язаний із необхідністю підтримки поступального тонусу, із швидким та спонтанним одужанням. Імовірний механізм виникнення цього симптому – це церебральна гіпоперфузія [12].

Епідеміологія

вверх

За даними Європейського товариства кардіологів, щорічна поширеність синкопальних станів у загальній популяції коливається в межах 18,1-39,7‰. Протягом перших двох десятиліть життя приблизно 15% осіб зазнають принаймні одного епізоду втрати свідомості, а приблизно при 1% всіх педіатричних захворювань головною скаргою є синкопе [7].

Етіологія та патогенез

вверх

З патогенетичної точки розвитку синкопальних станів визначаються три основні групи синкопе [7]:

• рефлекторні синкопе,
• кардіогенні синкопе,
• синкопе внаслідок ортостатичної гіпотензії.

Патогенетичну класифікацію синкопе представлено на рисунку 1.

У дітей найпоширенішими є рефлекторні синкопе, які бувають чотирьох видів [8]:

• вазовагальні;
• ситуаційні;
• синокаротидні;
• атипові.

Механізмом розвитку вазовагальних синкопе вважається рефлекс Бецольда – Яриша. Під час орто­стазу кров депонується у венах нижніх кінцівок, порожнини тазу та черевної порожнини. Зниження притоку крові до серця проявляється зниженням тиску в лівому шлуночку і, як наслідок, збільшенням сили та частоти серцевих скорочень (ЧСС). Це призводить до посиленої аферентної імпульсації від механорецепторів лівого шлуночка і виникнення рефлекса Бецольда – Яриша, що проявляється активацією парасимпатичної нервової системи і супроводжується гіпотензією та/або брадикардією. Проте на сьогодні є низка робіт, в яких доведено можливість виникнення вазовагальних синкопе у людей із трансплантованим серцем, яке по суті є зденервованим.

Неадекватна гіперактивація парасимпатичного відділу вегетативної нервової системи (ВНС) при ситуаційних (під час кашлю, сечовипускання, дефекації тощо) та синокаротидних (при подразненні синокаротидного вузла) синкопе також призводить до брадикардії/гіпотензії, внаслідок чого виникає гіпоперфузія центральної нервової системи (ЦНС) та зомління [11].

Незалежно від виду, кардіогенні синкопе мають один патогенетичний напрям: зменшення серцевого викиду та, як наслідок, загальна церебральна гіпоперфузія. Причини кардіогенного синкопе поділяють на три групи:

• порушення серцевого ритму та провідності (аритмогенне синкопе);
• структурно-функціональні аномалії серця (вроджені та набуті вади серця, кардіоміопатії, інфаркт міокарда тощо);
• інші причини (тромбоемболія легеневої артерії, розшаровуюча аневризма аорти тощо).

Значне місце в структурі синкопе посідає аритмогенне синкопе (11-14%) [4]. У таблиці 1 наведено основні причини кардіогенних синкопе, що визначені Європейським товариством кардіо­логів [3].

Загальна схема патогенезу синкопе при ортостатичній гіпотензії

вверх

При ортостазі сила гравітації змушує частину крові «відтікати» у нижню половину тіла, депонуючись у судинному руслі нижніх кінцівок, порожнини тазу та черевної порожнини. Це призводило б до зниження притоку крові до серця та зниження серцевого викиду, але симпатична нервова система, реагуючи на ортостаз, підвищує тонус судин, зокрема в нижній половині тулуба, зменшуючи їхню ємність. Але через низку причин (порушення роботи вегетативної нервової системи – вегетативні дисфункції), що зумовлюють недостатність вазоконстрикторної функції симпатичної нервової системи під час ортостазу, цього може не відбутися. Результатом буде виникнення ортостатичної гіпотензії із проявом синкопалоьного стану.

Встановлення діагнозу «синкопе»

вверх

При наявності скарг на зомління насамперед необхідно впевнитися, чи справді була втрата свідомості, оскільки пацієнти під «зомлінням» можуть розуміти запаморочення, потемніння в очах, слабкість та інші симптоми при збереженій свідомості, що мають назву «пресинкопе».

Після отримання підтвердження факту зомління другим кроком у зборі анамнезу є встановлення наявності трьох характеристик стану:

• раптового початку (для виключення поступового порушення свідомості при інтоксикації, шоку, гіперглікемії тощо);
• короткої тривалості (для диференціації від станів із тривалим порушенням свідомості, наприклад, коми);
• повного спонтанного відновлення.

Третім кроком є виключення станів із короткочасним зомлінням з іншими патогенетичними механізмами, ніж глобальна гіпоперфузія ЦНС. Так, слід впевнитися у відсутності черепно-мозкової травми (скарги, анамнез, огляд) як причини втрати свідомості. Оскільки під час синкопального стану нерідким є травматизм, потрібно у випадку травми, пов’язаної з падінням, встановити послідовність подій: втрата свідомості відбулася після травми голови або втрата свідомості була первинною. У першому випадку втрата свідомості є симптомом черепно-мозкової травми і не є синкопальним станом.

Особливу увагу під час опитування та подальшого обстеження пацієнтів необхідно приділити диференціюванню синкопального стану з епілептичним нападом (диференційну діагностику наведено в таблиці 2). Ми вважаємо раціональним проведення електроенцефалографії при обстеженні всіх пацієнтів із синкопальними станами.

Велике значення для встановлення діагнозу синкопе та для диференційної діагностики різних видів та схожих станів має подальше ретельне опитування щодо:

• певного випадку (чи були передвісники, яким був перебіг втрати свідомості, чим він супроводжувався);
• наявності таких випадків у минулому (частота виникнення, схожість із цим випадком, встановлення причини);
• наявність супутніх захворювань (серцевих, епілепсії, цукрового діабету, захворювань щитоподібної залози тощо).

Перелік станів, подібних до синкопе, наведено в таблиці 3.

Диференційна діагностика різних синкопальних станів

вверх

За даними Фремінгемського дослідження, в загаль­ній популяції кардіогенні синкопе є третіми за частотою виникнення, але першими за небезпечністю та несприятливістю прогнозу. Саме тому диференційна діагностика синкопальних станів повинна починатися із виключення кардіогенних синкопе.

Важливими у виявленні аритмогенних синкопе є дослідження електричної активності серця. «Золотим стандартом» діагностики аритмогенних синкопе вважається встановлення часової кореляції між появою симптомів та виявленням порушень ритму та провідності. Це значно зменшує діагностичні можливості звичайної електрокардіографії (ЕКГ). Вони зводяться до випадків аритмогенних синкопе під час проведення ЕКГ або проведення ЕКГ одразу після виникнення синкопе, до зникнення пароксизмального порушення ритму. Здебільшого за результатами звичайної ЕКГ можна запідозрити цей діагноз. Згідно з даними Європейського товариства кардіологів, ЕКГ-ознаки, за наявності яких можна припустити кардіогенні синкопе, наведено в таблиці 4. До них можна додати деякі дані анамнезу: наявність виявленого серцевого захворювання; наявність у сімейному анамнезі випадків раптової смерті невизначеного генезу чи каналопатій; виникнення синкопального стану під час фізичного навантаження чи в положенні лежачи; виникнення раптового серцебиття перед втратою свідомості.

Більші можливості щодо діагностики аритмогенних синкопе дає холтерівське моніторування даних ЕКГ. З одного боку, тривале моніторування збільшує ймовірність зареєструвати зміни під час синкопального стану, з іншого – аналіз варіабельності серцевого ритму дає можливість встановити стан вегетативної нервової системи, що важливо для діагностики передумов рефлекторних синкопе та синкопе внаслідок ортостатичної гіпотензії. За рекомендаціями Європейського кардіологічного товариства, холтерівське моніторування ЕКГ призначається пацієнтам із частими синкопами (1 раз на тиждень та частіше) на 24-48 годин, в окремих випадках – до 7 діб. Діагностичні критерії щодо моніторування ЕКГ наведено в таблиці 5.

Отже, місце холтерівського моніторування ЕКГ у визначенні причин синкопе полягає здебільшого у виявленні аритмогенних синкопе у пацієнтів із відносно частими епізодами втрати свідомості та виявленні фону для розвитку рефлекторних синкопе та синкопе, спричинених ортостатичною гіпотензією. Холтерівське моніторування також може допомогти у встановленні діагнозу психогенного псевдозомління у пацієнтів із частими симптомами без будь-яких ЕКГ-знахідок під час втрати свідомості.

Досить інформативними для діагностики аритмогенних синкопе є петльові записники, що застосовуються при частоті виникнення синкопальних станів рідше ніж 1 раз на тиждень. Це апарати, що одночасно записують у пам’ять дані ЕКГ пацієнта і постійно стирають інформацію, «старішу» за певний відрізок часу. Тобто стирання інформації відстає від запису на певний запрограмований час. Таким чином, у їхній пам’яті в кожний момент часу наявні дані тільки за певний останній період. Якщо відбулося зомління, хворий, прийшовши до тями, натискає кнопку, і промі­жок запису його даних ЕКГ за певний час до епізоду зберігається в пам’яті, а запис починається знову. Більш досконалі записники самі реагують на зміну даних ЕКГ і автоматично зберігають їх. Це дає змогу проводити моніторування ЕКГ протягом багатьох місяців, що набагато збільшує ймовірність реєс­трації даних ЕКГ під час синкопе. Дистанційна телеметрія ЕКГ дає змогу лікарю побачити зміни на електрокардіо­грамі під час синкопе в реальному часі.

При синкопе на фоні або відразу після фізичного навантаження слід також запідозрити його кардіо­генну природу. У такому випадку хворому необхідно провести навантажувальний тредміл-тест або велоергометрію. Діагностичним при цьому є виникнення синкопе під час або відразу після тесту при одночасній наявності патологічних відхилень на електрокардіограмі або тяжкої гіпотензії. Крім того, поява атріовентрикулярної блокади 2-го ступеня (Мобітц ІІ) або атріовентрикулярної блокади 3-го ступеня під час фізичного навантаження є діагностичною навіть за відсутності синкопе [6].

Усім хворим із синкопальними станами також слід проводити трансторакальну ехокардіографію для виключення зомління, пов’язаного зі структурною патологією серця. Сам цей метод підтверджує кардіогенне походження синкопе у випадку виявлення тяжкого аортального стенозу, пухлин серця чи тромбів, що призводять до обструкції, перикардіальної тампонади, розшарування стінок аорти, вроджених аномалій коронарних артерій [10].

Запідозрити синокаротидне синкопе можна при появі зомління на фоні ситуацій із механічним впливом на каротидний синус (стискання шиї тугим коміром, гоління, зав’язування краватки тощо). Діагностично необхідним є відтворення симптомів протягом 10 секунд після почергового проведення право- та лівобічного масажу каротидного синуса спочатку в положенні лежачи на спині, а потім у вертикальному положенні, при постійному моніторингу частоти серцевого ритму і періодичному вимірюванні артеріального тиску (АТ). Епізод асистолії шлуночків, що тривав 3 с, та/або зниження систолічного тиску до < 50 мм рт. ст. є ознаками гіперчутливості каротидного синуса [10].

Вазовагальне синкопе можливо запідозрити вже на етапі опитування пацієнта та його батьків. R. Sheldon et al. (2006) [8] запропонували алгоритм збору анамнезу у дорослих хворих для встановлення того, мало синкопе вазовагальну природу чи відбулося за іншими механізмами (табл. 6).

У Японській клінічній настанові щодо ювенільної ортостатичної дизрегуляції (2009) також запропоновано анамнестичні критерії діагностики синкопе при ортостатичній дизрегуляції (на фоні ортостатичної гіпотензії та вазовагальної природи) (табл. 7).

В інструментальній діагностиці вазовагальних синкопе та ортостатичної гіпотензії «золотим стандартом» є тілт-тест. Для цього дослідження використовують стіл, що змінює положення від горизонтального до вертикального та дає змогу фіксувати пацієнта для запобігання травматизації при виникненні зомління. Хворого переводять у близьке до вертикального положення та проводять моніторинг пульсу та АТ. Найбільш визнаними є Вестмінстерський та Італійський протоколи із медикаментозною стимуляцією.

Вазовагальне синкопе характеризується нормальною первинною адаптацією серцево-судинної системи до ортостазу (ЧСС збільшується на 5-30 уд./хв та не перевищує 120 уд./хв, немає падіння АТ) із подальшим розвитком гіпотензії та/або брадикардії/асистолії, що супроводжується синкопе. Види вазовагального синкопе та критерії їх діагностики за даними тілт-тесту наведено в таблиці 8 [2].

Ортостатична гіпотензія характеризується браком нормальної ортостатичної адаптації відразу при переході в положення ортостазу. Тобто від самого початку тиск пацієнта не може підтримуватися вазоконстрикцією. Це призводить до поступово прогресуючої гіпотензії, що може закінчуватися зомлінням, проте не обов’язково. У багатьох пацієнтів при ортостазі виникає пресинкопальний стан (запаморочення, потемніння в очах, слабкість тощо) без зомління. Усі порушення адаптації серцево-судинної системи до орто­стазу із виникненням пресинкопального або синкопального стану називають загальним терміном «ортостатична непереносимість». Ортостатична непереносимість може діагностуватися за допомогою як тілт-тесту, так і звичайної кліноортостатичної проби.

До типів ортостатичної непереносимості, згідно з даними тілт-тестування, належать [2]:

• Класична ортостатична гіпотензія – характеризується падінням систолічного АТ на 20 мм рт. ст. і більше протягом перших трьох хвилин ортостазу, а діастолічного АТ – на 10 мм рт. ст. і більше; симптоми ортостатичної непереносимості виникають у період не раніше перших 30 секунд, проте не пізніше кінця 3-ї хвилини.
• Рання ортостатична гіпотензія – виникає частіше у молодих людей і характеризується падінням АТ більш ніж на 40 мм рт. ст. відразу після переходу в ортостаз, відновленням АТ та зникненням симптомів протягом перших 30 с. Саме ранньою ортостатичною гіпотензією може пояснюватися запаморочення та синкопе у підлітків при різкому переході у вертикальне положення.
• Синдром постуральної ортостатичної тахікардії – діагностується за відсутності синкопе, але зростання ЧСС при переході в ортостаз більше ніж на 30 уд./хв (або до значення більше 120 уд./хв). АТ при цьому часто знижується, виникають симптоми ортостатичної непереносимості.
• Хронотропна недостатність – виникає за неможливості компенсаторного збільшення ЧСС при переході в ортостаз. При цьому ЧСС збільшується менше ніж на 5 уд./хв, АТ прогресивно знижується, виникають симптоми орто­статичної непереносимості.

Тілт-тест потребує наявності коштовної апаратури, спеціально навченого персоналу та доступний далеко не у всіх, навіть спеціалізованих, закладах. Саме тому для діагностики ювенільної ортостатичної дизрегуляції було розроблено протокол проведення тесту із кліноортопробою, який є простим, широкодоступним і водночас дає змогу диференціювати основні типи ортостатичної непереносимості.

Методика проведення ортостатичного тесту

Оточення: кабінет повинен бути тихим та комфортним для дитини; висота кушетки повинна бути встановлена індивідуально для кожної дитини, при значній висоті потрібна сходинка; тест проводиться вранці (при проведенні ввечері можливі хибнонегативні результати).

Обладнання: тонометр, стетоскоп, затискач, секундомір, ЕКГ-монітор, набір для реанімації.

Протокол тесту:

1. Дитина відпочиває 10 хвилин у положенні лежачи. Накласти манжету на плече, встановити ЕКГ-монітор, зафіксувати стетоскоп на руці над плечовою артерією.

2. Дослідник тричі виміряє та вираховує середні значення частоти пульсу та величини АТ після 10 хвилин відпочинку.

3. Дослідник повинен надути манжету тонометра до рівня середнього значення систолічного АТ та затиснути гумову трубку затискачем. При дотриманні інструкцій за допомогою стетоскопа вислуховуються приглушені тони Короткова.

4. Дитина активно встає, а дослідник вмикає секундомір та слухає тони Короткова за допомогою стетоскопа.

5. При ортостазі тони Короткова зникають (падіння АТ), але в нормі в середньому через 17 секунд з’являються знову (відновлення вихідного рівня АТ). Коли дослідник чує, що тони відновилися, він фіксує час на секундомірі – час відновлення вихідного рівня АТ.

6. Дослідник знімає затискач та здуває манжету.

7. Дослідник вимірює АТ та частоту пульсу звичайним методом на 1, 3, 5, 7 та 10-й хвилинах.

Типи ортостатичної дизрегуляції, які діагностуються за допомогою наведеного ортостатичного тесту:

• Рання ортостатична гіпотензія (ОГ). Середньої тяжкості рання ОГ характеризується падінням середнього АТ на ≥ 60% та часом відновлення АТ ≥ 20-25 с. Тяжка рання ОГ характеризується наявністю наведених вище ознак та зниженням систолічного АТ на ≥ 15% протягом пізньої фази ортостазу (3-7 хвилин).
• Відстрочена ортостатична гіпотензія. Характеризується зниженням систолічного АТ на ≥ 15% протягом пізньої фази ортостазу (3-7 хвилин) без ознак ранньої ОГ.
• Синдром постуральної ортостатичної тахікардії (СПОТ). Збільшення ЧСС на ≥ 35 уд./хв або до значення понад 115 уд./хв з/без гіпотензії.
• Рефлекторний синкопе/пресинкопе. Клінічні прояви пресинкопе/синкопе на фоні різкого падіння АТ з/без брадикардії.

Діагностичний алгоритм для визначення типу ортостатичної дизрегуляції у дітей наведено на рисунку 2.

Ведення пацієнтів

вверх

Включає невідкладну допомогу при зомлінні та протирецидивну терапію при синкопальному стані.

Невідкладна допомога при синкопе рефлекторного генезу або на фоні ортостатичної гіпотензії надається таким чином [1]:

1. Надати хворому горизонтального положення із трохи піднятими нижніми кінцівками (на 30°).

2. Впевнитися у прохідності дихальних шляхів, забезпечити доступ свіжого повітря, послабити тиск будь-яких елементів одежі (комірець, пасок).

3. Забезпечити рефлекторні впливи (нашатирний спирт, бризкання холодною водою в обличчя).

4. За тяжкої непритомності зі значною гіпотонією показане введення 1% розчину мезатону підшкірно (0,1 мл/рік життя, але не більше 1 мл)

5. При вираженій брадикардії вводять 0,1% розчин атропіну підшкірно (0,05 мл/кг, максимум 1 мл).

При кардіогенному синкопе допомога надається згідно з протоколами лікування відповідних станів.

За даними Європейського товариства кардіологів, протирецидивна терапія для рефлекторного синкопе та синкопе при ортостатичній гіпотензії містить такі пункти:

1. Інформування пацієнта та його батьків щодо можливого ризику травматизації під час синкопе.

2. За наявності передвісників – навчання пацієнта їх розпізнаванню та профілактиці гіпотензії, синкопе та травматизму (слід знати тригери та уникати їх, заздалегідь прийняти положення сидячи або лежачи, використовувати фізичні методи протитиску).

3. При тяжких та частих доведених кардіоінгібіторних синкопе можливо розглянути питання про імплантацію кардіостимулятора.

При ортостатичній гіпотензії додатково:

4. Збільшення об’єму питва до рівня «спортивного» – 2-3 л на день.

5. Сон із головою, піднятою на 10° над рівнем ліжка.

6. Проведення тілт-тренування (щоденно: ставати спиною до стіни, підошви ставити на відстані 10-15 см від стіни, а спиною до неї притулятися, стояти у такому положенні, починаючи від 5 хв та поступово доводячи час методом тренування до 30 хв).

7. Носити тугі штани, панчохи (для стиснення вен нижніх кінцівок та зменшення депонування в них крові при переході у вертикальне положення).

У рекомендаціях щодо діагностики та лікування синкопе Європейського кардіологічного товариства (2009) зазначено, що єдиними препаратами, для яких доведено позитивний вплив на стан хворих при рефлекторних синкопальних станах і ортостатичній гіпотензії, є флудрокортизон (мінералокортикоїд, що збільшує об’єм циркулюючої крові) та мідодрин (вазопресор), які натепер не зареєстровані в Україні. У наведених рекомендаціях зазначено, що профілактичний вплив β-блокаторів не доведений, а їх використання не рекомендовано за наявності рефлекторного синкопе та синкопе при ортостатичній гіпотензії. При ювенільній ортостатичній дизрегуляції рекомендоване профілактичне призначення пропранололу в дозі 10 мг одноразово рано-вранці для дітей віком 7-12 років та в дозі 10 мг двічі на день (рано вранці та ввечері) для підлітків.

Список літератури

1. Невідкладні стани в педіатрії: навч. посіб. / Марушко Ю.В., Шеф Г.Г., Глумчер Ф.С., Ярославська С.М. – К.: ВСВ «Медицина». – 2016. – 400 с.

2. Нагорная Н.В. Проба с длительным пассивным ортостазом – золотой стандарт выявления вазовагальных причин синкопальных состояний у детей / Н.В. Нагорная, Н.А. Четверик, Е.В. Пшеничная // Здоровье ребенка. – 2009. – № 3 (18). – С. 18-19.

3. Руководство европейского общества кардиологов по диагно­стике и лечению обморока // Здоров’я України. – 2010. – № 6 (235). – С. 19-20.

4. Школьникова М.А. Синкопальные состояния у детей: классификация и диагностика // Здоров’я України. – 2008. – № 5. – С. 33.

5. ESC Guidelines for the diagnosis and management of syncope (version 2009) // European Heart Journal. – 2009. – № 30. – Р. 2631-2671.

6. Japanese clinical guidelines for juvenile orthostatic dysregulation version 1 // Pediatrics International. – 2009. – Vol. 51. – P. 169-179.

7. Anderson J.B., Willis M., Lancaster H., Leonard K. The Evaluation and Management of Pediatric Syncope RSS // Pediatric Neurology. – 2016. – Vol. 55. – P. 6-13.

8. Sheldon R. et al. Diagnostic criteria for vasovagal syncope based on a quantitative history // European Heart Journal. – 2006. – Vol. 27. – P. 344-350.

9. Stewart J.M. Update on the theory and management of orthostatic intolerance and related syndromes in adolescents and children // Expert Rev Cardiovasc Ther. – 2012. – Vol. 10 (11). – Р. 1387-1399.

10. Tretter J.T., Kavey R.E. Distinguishing cardiac syncope from vasovagal syncope in a referral population. // J Pediatr. – 2013. – Vol. 163. – Р. 1618-1623.

11. Wagoner A.L. Distinct neurohumoral biomarker profiles in children with hemodynamically defined orthostatic intolerance may predict treatment options / Wagoner A.L., Shaltout H.A., Fortunato J.E., Diz D.I. // Am J Physiol Heart Circ Physiol. – 2016. – № 310 (3). – № 416-425.

12. 2017 ACC/AHA/HRS Guideline for the Evaluation and Management of Patients with Syncope: A Report of the American College of Cardiology/American Heart Association Task Force on Clinical Practice Guidelines and the Heart Rhythm Society. Circulation. 2017; 136 (5): e25-e59.