Ювенільний ревматоїдний артрит: що треба знати

Дорогі батьки!

Якщо Вас зацікавила ця брошура, то, ймовірно, Ваші діти хворіють на ювенільний ревматоїдний артрит. Ця книжечка написана саме для Вас, для того, щоб Ви могли більше довідатися про ювенільний ревматоїдний артрит і краще зрозуміти діагностику та лікування цього рідкісного ревматичного захворювання. Разом із лікарем, якому Ви довіряєте, можна зробити найкращий вибір задля одужання Вашої дитини. Важливо зрозуміти, що ранній початок лікування допомагає досягти періоду стихання хвороби та запобігти серйозним змінам у суглобах.

Ювенільний ревматоїдний артрит іноді триває дуже довго, упродовж багатьох років. Періоди загострень хвороби чергуються з періодами її стихання, що у серцях батьків хворої дитини відображається надіями і розчаруваннями.

Ревматичне захворювання дитини створює проблеми для усієї сім’ї хворого. Не тільки дитина, яка хворіє на ЮРА, потребує допомоги фахівців. Ціла її родина має потребу у підтримці для отримання спільної перемоги над хворобою, для оптимістичного трактування ситуації та впевненості у майбутньому.

Ярина Бойко

Розділ 1

ДІАГНОСТИКА І ПЕРЕБІГ ХВОРОБИ

1.1. Що таке ревматичні захворювання?

Поняття ревматичного захворювання об’єднує групу хвороб, які супроводжуються болями і запаленням у суглобах, зв’язках, кістках, м’яких тканинах. Більшість ревматичних хвороб починаються у дорослому віці. Проте деякі з них можуть виникати і у дітей.

Скарги дітей на біль у суглобах є дуже частими. Близько 5-10% дітей шкільного віку висловлюють скарги з цього приводу. Проте в більшості випадків дитина не має ревматичного захворювання. Це так звані «болі росту», які спостерігаються у малих дітей і найчастіше проявляються болями у колінних суглобах. «Болі росту» можуть бути досить сильними і тривати довго – місяцями, тижнями, роками. Ці болі не є ознакою пошкоджень суглобів і минають без наслідків.

Ревматичні пошкодження суглобів у дітей мають запальний характер.

Головним проявом ревматичного захворювання у дитини є запалення суглоба (суглобів), тобто поява артриту. Всередині «запаленого» суглоба нагромаджується рідина, яку називають випотом. Артрит проявляється припухлістю суглоба, відчуттям болю, обмеженням рухів у ньому. В результаті розвитку запалення в суглобах з’являються труднощі при рухах, а саме – при захопленні предметів, писанні, ходьбі. При запаленні багатьох суглобів може розвиватись обмеження загальної рухомості дитини.

Розрізняють дві великі групи захворювань, що проявляються запаленням суглобів, – гострі та хронічні артрити. Суттєва різниця між цими захворюваннями полягає в тому, що при гострому артриті запальний процес швидко минає, а структури суглоба залишаються неушкодженими. При хронічному запаленні суглоба є ризик серйозного його ушкодження, аж до повного руйнування.

Частіше розвиваються гострі ревматичні захворювання. Основною причиною їхнього розвитку переважно є вірусні інфекції, наприклад, вірус краснухи або такі бактерії, як стрептокок, ієрсінія, сальмонела. Гострі ревматичні захворювання мають доброякісний перебіг і тривають від декількох днів до декількох тижнів. Лікування у цьому випадку забезпечує повне видужання.

Хронічні ревматичні пошкодження можуть мати інфекційний провокуючий чинник, однак інфекція не є безпосередньою причиною артриту. У більшості випадків хронічне запалення суглобів починається через невідомі зовнішні причини. Іноді захворювання починається дуже приховано, розвивається поволі, що ускладнює його діагностику.

Найбільш поширеним хронічним ревматичним захворюванням суглобів у дитячому віці є ювенільний ревматоїдниий артрит (ЮРА). Ювенільний ревматоїдний артрит – це хронічне захворювання, яке супроводжується постійним запаленням одного і більше суглобів нез’ясованої причини, що триває більше шести тижнів.

1.2. Які причини розвитку ЮРА?

Незважаючи на сучасні досягнення у медицині, нез’ясованими залишаються причини розвитку ЮРА. Дослідження останніх років свідчать про роль багатьох факторів у розвитку цього захворювання. Існують відомості щодо вродженої схильності до ревматичного (автоімунного) захворювання. Це підтверджено даними про частіші випадки такої хвороби в одній родині. Однак схильність до ревматичного захворювання не є пусковим механізмом і безпосередньою причиною його виникнення (рис. 1).

Багато людей є носіями генетичної схильності до ревматичних хвороб, однак ніколи не хворіють на них. Віруси і бактерії вважаються «провокаторами» розвитку ревматичних хвороб. Унаслідок неадекватної реакції імунної системи на ці збудники розвивається запальний процес у суглобах, зв’язках, а іноді у внутрішніх органах. Розвиваються так звані автоімунні хвороби, які виникають унаслідок агресивної дії імунної системи на власні органи через втрату здатності імунітету розрізняти «свої» та «чужі» клітини і тканини. Нерідко початок ревматичного захворювання спостерігають після перенесеної вірусної або бактерійної інфекції. Проте необхідно підкреслити, що ЮРА – неінфекційне захворювання, тому протиінфекційне лікування у цьому випадку хворій дитині не допомагає. Вчені вважають, що ЮРА є багатофакторним захворюванням, яке розвивається внаслідок поєднання генетичної схильності та впливу факторів зовнішнього середовища. Однак точні механізми розвитку ЮРА ще невідомі.

1.3. Як розпізнати ЮРА у маленької дитини?

Головним проявом ЮРА є артрит, який проявляється набряком одного або кількох суглобів, підвищеною температурою шкіри над суглобом, обмеженням рухів і болем у ньому. Типовою ознакою запалення у суглобі є ранкова скутість, яка виникає після тривалого відпочинку, особливо зранку. Для зменшення болю дитина надає кінцівці положення, у якому біль є найменшим, а це – середнє положення між зігнутою і розігнутою кінцівкою. Тривале перебування у цьому вимушеному положенні призводить до згинальних контрактур і м’язової атрофії кінцівки (фіксоване положення кінцівки).

У маленької дитини не завжди можна зауважити запалення у суглобі, оскільки воно проявляється лише легким набряком навколо суглоба. Навіть дуже уважні батьки можуть не звернути увагу на початок появи артриту. Іноді лише такі зміни, як кульгання, вимушене положення кінцівки з ураженим суглобом, обмеження рухів у суглобі, поява проблем при одяганні, письмі, малюванні, прийомі їжі, відмова від ігор можуть свідчити про початок захворювання суглоба та викликати підозру у батьків.

Найкраще можна виявити запалення, коли у розслабленому стані перевіряти об’єм рухів у суглобі. У цей час необхідно уважно спостерігати за реакцією дитини на рухи в суглобах. Поява болю при рухах у запаленому суглобі буде супроводжуватися плачем, негативною реакцією дитини, спротивом при рухах у ньому.

1.4. Що відбувається у суглобі хворого на ЮРА?

Суглоб формується із двох кістково-хрящових поверхонь, які вкриті з кожного боку синовіальною оболонкою. Для руху в суглобі необхідна наявність синовіальної щілини між цими поверхнями. У ній є синовіальна рідина, що слугує змазкою для рухів у суглобі. При ЮРА розвивається запалення синовіальної оболонки суглоба. Постійний запальний процес у цій оболонці веде до набряку, а згодом – до ушкодження структур, які вона покриває, а саме суглобового хряща та кістки. Унаслідок хронічного запалення відбувається утворення кісткових ерозій, звуження міжсуглобового простору, аж до повного з’єднання двох суглобових поверхонь. Це стає причиною повного знерухомлення суглоба (рис. 2).

1.5. Які клінічні форми ЮРА є у дітей?

У світі користуються різними назвами ювенільного ревматоїдного артриту. В Україні застосовують термін ювенільний ревматоїдний артрит (ЮРА). З 1997 року у дитячій ревматології термін «ЮРА» змінено на новіший – ювенільний ідіопатичний артрит. Термін «ідіопатичний» означає, що причина захворювання є невідомою, а «ювенільний» – що захворювання починається у дитячому віці.

ЮРА об’єднує всі форми хронічного артриту невідомої причини у дітей при запереченні інших відомих захворювань суглобів дитячого віку. На сьогодні існує сім варіантів (видів, форм) перебігу ЮРА: системний, олігоартрит, поліартрит із від’ємним ревматоїдним фактором, поліартрит з позитивним ревматоїдним фактором, артрит, асоційований з ентезитом, псоріатичний артрит, інші артрити. Ці форми ЮРА розрізняють на підставі таких особливостей захворювання, як вік початку хвороби, стать, кількість і характер пошкодження суглобів у перші шість місяців хвороби, результатів проведених лабораторних досліджень.

Системний ЮРА

Це найважчий варіант перебігу ЮРА, який спостерігають у 10% хворих дітей. При системному ЮРА вражаються не тільки суглоби, але й інші органи: серце, легені, печінка, селезінка, лімфатичні залози. Системний ЮРА починається у дітей віком 2-5 років. Хлопчики і дівчатка хворіють з однаковою частотою. Основним проявом системного ЮРА є висока гарячка, що триває тижнями, а іноді й місяцями. Хвороба розпочинається з гарячки, яка супроводжується появою поширеного висипання на тілі у вигляді червоних плям (рис. 3).

Під час епізодів підйому температури дитина стає млявою та апатичною. Після нормалізації температури загальний стан дитини швидко нормалізується. У цих хворих виявляють збільшення лімфатичних вузлів, печінки, селезінки. У кожної третьої дитини розвивається запалення оболонки серця (перикардит) чи легень (плеврит). Ці зміни можна виявити при ультразвуковому обстеженні серця та легень.

Діти скаржаться на болі у суглобах, м’язах. Часто запалення суглобів відсутнє на початку хвороби і розвивається пізніше, іноді через шість місяців – один рік від початку хвороби.

При системній формі ЮРА можуть бути пошкоджені декілька або багато великих і малих суглобів. Унаслідок пошкодження суглобів шийного відділу хребта у дітей часто спостерігають болі в цьому відділі хребта. При тривалому перебігу хвороби можуть розвиватися важкі пошкодження кульшових суглобів.

Системний артрит, як правило, перебігає із періодами загострення і стихання (ремісії) хвороби. У половини хворих системні прояви можуть зникати, залишаються тільки прояви запалення суглобів.

Олігоартикулярний ЮРА (олігоартрит)

Олігоартикулярний ЮРА (від оліго – небагато) характеризується пошкодженням менше п’яти суглобів у перші шість місяців хвороби та відсутністю системних проявів. Олігоартрит становить 50% від усіх варіантів ЮРА та починається у дітей до шести років. У 70% випадків хворіють дівчатка.

У хворих з олігоартритом спостерігають несиметричне пошкодження великих суглобів. Дуже часто більш вираженим є пошкодження суглобів однієї сторони тіла.

Найчастіше пошкоджуються колінні та гомілково-ступневі суглоби. Артрити можуть розвиватись у ліктевих суглобах, променево-зап’ястних, суглобах кистей рук і стоп. У 40% хворих з олігоартикулярним ЮРА виявляють запалення лише одного суглоба (рис. 4).

При олігоартриті високим є ризик розвитку запалення очей – хронічного іридоцикліту. В деяких випадках ушкодження очей може перебігати приховано, тобто, без жодних скарг. Невчасно розпізнаний і нелікований іридоцикліт може викликати втрату зору. Тому важливими є регулярні огляди офтальмологом із застосуванням щілинної лампи.

У діагностиці цього виду ЮРА допомагають лабораторні обстеження з виявленням антинуклеарних антитіл (АНА), які є позитивними у 70% випадків. Виявлення АНА свідчить про важчий перебіг захворювання та більший ризик розвитку іридоцикліту. Однак відсутність АНА не заперечує діагнозу ЮРА.

Розрізняють олігоартрит персистуючий і поширений.

Олігоартрит персистуючий обмежується пошкодженням одних і тих самих суглобів через шість місяців від початку хвороби.

Олігоартрит поширений характеризується захопленням (поширенням) захворювання на інші суглоби через шість місяців від початку захворювання.

Поліартикулярний ЮРА (поліартрит)

Поліартикулярний ЮРА (від полі – багато) характеризується ушкодженням п’яти і більше суглобів впродовж перших шести місяців захворювання.

Розрізняють два підтипи поліартикулярного ЮРА: з негативним ревматоїдним фактором (РФ) і з позитивним РФ. Виділяють ці підтипи хвороби на підставі проведення лабораторних обстежень з виявленням певних автоантитіл у крові, які називають ревматоїдним фактором.

Поліартрит, РФ негативний (поліартрит, серонегативний) розвивається у 15–20% хворих на ЮРА. Поліартрит із негативним РФ може починатися у будь-якому віці. Дівчатка хворіють частіше від хлопчиків. Основною його ознакою є симетричне пошкодження великої кількості – близько 8-10 суглобів. Запальний процес виявляють у ліктевих, променево-зап’ястних, кульшових, колінних, гомілково-ступневих, плечових та дрібних суглобах кистей рук і стоп (рис. 5, 6, 7). Іноді у запальний процес втягуються суглоби шийного відділу хребта і суглоби щелепи. Можуть бути також пошкодженими сухожилля і зв’язки.

Через пошкодження великої кількості суглобів у цих хворих спостерігають загальне обмеження рухів, змінену ходу. Щоб зберегти нормальну рухомість суглобів у дитини, необхідно вчасно розпочати її лікування.

Ушкодження очей у хворих при серонегативному поліартриті виявляють нечасто. Але ці хворі також потребують спостереження в офтальмолога.

Загалом перебіг поліартриту у дітей має доброякісний характер, на відміну від дорослих.

Поліартрит, РФ позитивний трапляється у 5% хворих на ЮРА. Це дуже рідкісний варіант перебігу ЮРА, який вважають аналогом дорослого ревматоїдного артриту (РА), – так званий ранній початок дорослого ревматоїдного артриту у дітей зі симетричними пошкодженнями великих і малих суглобів. Разом із пошкодженням суглобів можуть розвиватися запалення сухожиль. На поліартрит із позитивним РФ частіше хворіють дівчатка підліткового віку (старші 10 років).

Дуже важливо вчасно розпізнати цю форму ЮРА, оскільки перебіг такої форми захворювання є дуже важким і вже через кілька місяців можуть розвинутися серйозні ушкодження суглобів.

Артрит, асоційований з ентезитом

Артрит, асоційований з ентезитом, розвивається у хлопців шкільного віку та проявляється запаленням переважно одного або двох суглобів. Особливістю цієї форми ЮРА є запалення сухожиль у місці кріплення до кістки (ентезити).

Найчастіше пошкоджуються колінні та гомілково-ступневі суглоби. Нерідко розвивається запалення у кульшовому суглобі (рис. 8-10). Пошкодженими можуть бути суглоби окремих пальців рук або стоп, ліктеві, плечові, лопаткові суглоби.

Можна спостерігати запалення ахіллового сухожилля і сухожиль задньої та нижньої поверхні стопи (рис. 11). Це пояснює скарги хворих на біль у п’ятках і стопах.

Другою особливістю цієї форми ЮРА є розвиток запалення очей (іридоцикліту), що проявляється різким болем в очах, почервонінням і сльозотечею.

Третя особливість ентезит-артриту – часте пошкодження суглобів хребта і тазу. Важкість захворювання визначає поява запалення клубово-крижового відділу хребта (сакроілеїту). Сакроілеїт може проявлятися болями у цій ділянці, що інколи поширюється у стегно.

Артрит, асоційований з ентезитом, може переходити в дорослому віці у хворобу Бехтєрєва (анкілозуючий спондиліт). Йдеться про хворобу із запаленням суглобів усього хребта і формуванням його загальної штивності. Вважають, що у 80-90% випадків ентезит-асоційований артрит переходить у хворобу Бехтєрєва.

Ентезит-асоційований артрит характеризується чітко вираженою генетичною схильністю. Вважається, що в кожній третій родині хворого з цим варіантом ЮРА є родичі з подібними ревматичними захворюваннями. Ця генетична схильність характеризується наявністю позитивного HLA B27. HLA B27 – це вроджена генетична ознака, яку в Україні виявляють у 8-10% здорових людей. Ізольоване виявлення HLA B27 не підтверджує це ревматичне захворювання. Для його розвитку необхідні зовнішні впливи на організм. У 80-90% дітей з ентезит-артритом виявляють позитивний HLA B27.

Псоріатичний артрит

Псоріатичне запалення суглобів розвивається приблизно у кожного третього хворого з псоріазом шкіри. У дітей, як правило, спочатку з’являється запалення суглобів, а псоріатичні зміни на шкірі – аж через кілька років. Запідозрити псоріатичний артрит можна тоді, коли у родині є випадки псоріазу. Псоріатичний артрит дитячого віку перебігає з несиметричним запаленням суглобів. Типовими є ураження одного пальця стопи чи руки. Такі запалення називають дактилітами (рис. 12-13). У деяких дітей розвивається запалення багатьох суглобів.

1.6. Які лабораторні обстеження є важливими?

Лабораторні обстеження допомагають у підтвердженні діагнозу та у проведенні динамічного спостереження за хворими з ЮРА. Важливо не перебільшувати значення результатів лабораторного обстеження для діагностики цього захворювання.

Для підтвердження діагнозу ЮРА використовують кілька лабораторних обстежень. На жаль, не існує універсального лабораторного дослідження, яке могло б поставити остаточний діагноз: підтвердити чи заперечити наявність захворювання. Серед важливих лабораторних обстежень для діагностики ЮРА є виявлення антинуклеарних антитіл (АНА), які найчастіше виявляють при олігоартриті. Підтвердити діагноз ентезит-артриту допомагає виявлення генетичного маркера HLA B27. Дослідження ревматоїдного фактора допомагає лише для підтвердження серопозитивного ЮРА, який у дитячому віці трапляється надзвичайно рідко.

Дослідження показників гострої фази запалення (які раніше називали «ревмопробами») допомагають визначити ступінь активності запального процесу та важкості хвороби при ЮРА. До цих обстежень належать визначення рівня швидкості осідання еритроцитів (ШОЕ), с-реактивного білку (СРБ). У хворих із проявами активного ревматичного захворювання в крові виявляють збільшення кількості лейкоцитів (білих кров’яних клітин), тромбоцитів (кров’яних пластинок), зниження рівня гемоглобіну (анемію). Причина розвитку анемії полягає у розвитку порушень в обміні заліза. На тлі нормалізації запального процесу при ЮРА відбувається підвищення рівня гемоглобіну.

1.7. Чи може хвороба впливати на ріст хворого на ЮРА?

Хронічні захворювання ведуть до затримки росту. Це стосується і ЮРА. Ступінь затримки росту залежить від важкості ЮРА.

Такі легкі форми ЮРА, як олігоартрит, не впливають на темпи росту. Найбільший вплив на зниження темпів росту має найважча форма ЮРА – системна. У такому випадку дитина виростає не більше ніж на 1-2 см на рік. Чим довше триває активний запальний процес, тим сильніше відстають у рості від своїх ровесників хворі на ЮРА. Після досягнення ремісії захворювання діти швидко відновлюють темпи росту, наздоганяючи своїх ровесників. Темпи росту хворого з ЮРА є показником важкості самого захворювання. Сповільнення темпів росту може зумовити лікування, зокрема застосування глюкокортикостероїдів. Важливим є зниження дози чи відміна цих медикаментів після досягнення періоду ремісії.

Крім оцінювання темпів загального росту, у хворого з ревматичними захворюваннями необхідно оцінювати темпи локального росту кісток. Зони росту в кістках розташовані біля суглоба, а при ЮРА тут злокалізований запальний процес, що має безпосередній вплив на ріст самої кістки. Спостерігають як сповільнення темпів росту окремих кісток, так і прискорення.

У старших дітей запалення дрібних суглобів кистей рук і стоп призводить до вкорочення кінцівки. Це зумовлено швидшим закриттям зон росту.

Існує зв’язок між ступенем фізичного навантаження і темпами росту кісток. Тобто щоденне навантаження на кисті рук і стоп стимулює нормальний ріст. Якщо такий зв’язок порушується і стопа чи кисть має недостатнє фізичне навантаження, то відбувається сповільнення росту. Наприклад, при ходьбі навантажується стопа. Однак при наявності запального процесу в кульшовому, колінному чи гомілково-ступневому суглобі хворий оберігає цю кінцівку від навантаження. Тому стопа починає відставати у темпах росту.

1.8. Чому потрібно регулярно обстежуватись в офтальмолога?

Хоча ЮРА є хворобою суглобів, однак можуть пошкоджуватися внутрішні органи й очі. Пошкодження очей може розвиватись як на початку захворювання, так і пізніше. Важливими є регулярні обстеження в офтальмолога.

Пошкодження очей у хворих на ЮРА має запальний характер і проявляється іридоциклітом або увеїтом. Запалення починається у передньому відділі ока, тому в передній камері ока з’являється рідина із запальними змінами (рис. 14). Запалення ока може спричиняти появу спайок (зрощення) між райдужкою та кришталиком, які називають задніми синехіями. Ці зміни є причиною знерухомлення циліарного м’яза, а відповідно і зіниці – отвору в центрі райдужки. Циліарний м’яз у здоровому оці змінює положення райдужки залежно від кількості світла, що потрапляє на зіницю. У результаті появи синехій у хворого з іридоциклітом відбувається знерухомлення райдужки, внаслідок чого розвиваються нездатність реагувати на світло і втрата зору.

Пошкодження очей у хворих на ЮРА може проявлятись як дистрофія рогівки та помутніння кришталика, що теж стає причиною зниження зору.

Іридоцикліт у дітей, хворих на ЮРА, розвивається нечасто. Як правило, таке пошкодження очей з’являється у дітей з олігоартритом. Часто у дітей з ЮРА й іридоциклітом скарг немає. Тільки обстеження за допомогою щілинної лампи окулістом можуть виявити ці зміни. Рекомендують проводити обстеження очей раз на 3 місяці. Якщо іридоцикліт не розвинувся протягом перших 3-4 років, то контрольні обстеження можна проводити рідше.

Поява іридоцикліту при ентезит-асоційованому артриті супроводжується сльозотечею, почервонінням очей і різким болем в очах.

1.9. Який прогноз у дітей, що хворіють на ЮРА?

ЮРА розрізняють як за варіантами перебігу, так і за важкістю перебігу. Загалом прогноз ЮРА у дітей є сприятливішим порівняно з прогнозом для дорослих, які хворіють на ревматоїдний артрит. Лікування дає можливість більшості дітей із ЮРА досягти ремісії (затихання) хвороби. Прогноз ЮРА залежить від важкості й форми перебігу, а також від часу початку лікування. Чим раніше було розпочате лікування, тим кращим є прогноз хвороби. Йдеться про одночасний початок медикаментозного лікування і застосування лікувальної фізкультури. Якщо лікування було розпочате вчасно, то можна запобігти розвиткові хронічних пошкоджень і деформацій суглобів у більшості хворих.

Досягнення медицини протягом останніх десяти років суттєво покращили можливості лікування ревматичних хвороб, а відповідно, і прогноз для хворих на ЮРА.